皮質脊髄路の形態異常 C4025704
脳から体への運動信号を伝達する神経経路の構造的な異常です。運動機能と協調性に影響を与える可能性があります。治療的目的是症状への対応です。
要点一覧
- ICD-10
- G43.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
バビンスキー反射
上位運動ニューロンの病変を示唆するもので、足底をこすったときに母趾（親指）が背屈し、他の足指が扇状に広がる陽性バビンスキー反射です。
これは神経学的緊急事態の指標です。新しく観察された場合は、直ちに医師の診察を受けてください。
間代（クローヌス）
急激なストレッチによって誘発される、不随意のリズミカルな筋肉の収縮であり、一般的に足首や手首に観察されます。
間代が持続的または重度である場合は、緊急の神経学的評価を受けてください。
運動麻痺
(neurologic)皮質脊髄路に沿った運動神経信号の伝達障害により、四肢、顔面、または体幹の筋力が低下した状態です。
頻度: 患者の70〜80%
痙縮（けいしゅく）
(neurologic)筋緊張の亢進により、不随意な筋肉のこわばりやけいれんが起こる状態で、通常は腕よりも脚に多くみられます。
頻度: 患者の60〜70%
歩行障害
(neurologic)すり足歩行、ハサミ状歩行、またはバランスや協調運動の困難など、異常な歩行パターンです。
頻度: 患者の65〜75%
深部腱反射亢進（腱反射の過剰）
(neurologic)上位運動ニューロンの障害を示唆する、膝蓋腱反射やアキレス腱反射などの深部腱反射の過剰な亢進です。
頻度: 患者の50〜60%
筋肉のこわばり
(neurologic)筋肉に持続的な張りや硬直を感じる状態で、多くは朝方や休息後に悪化します。
頻度: 患者の45〜55%
疲労感
(constitutional)随意運動に必要な労力が増加することによる、全身の倦怠感と持久力の低下です。
頻度: 患者の40〜50%
巧緻運動障害（細かい動作の困難）
(neurologic)文字を書く、服のボタンを留める、小さな物を扱うなどの精密な動作の困難です。
頻度: 患者の40〜50%
診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容については医学的レビューを控えています。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容については医学的レビューを控えています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
生活習慣の改善および食事療法
治療選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
集中運動リハビリテーション
皮質脊髄路の機能障害に対処するため、運動学習、筋力トレーニング、および機能的な動作パターンに焦点を当てた構造化された理学療法プログラムです。
筋弛緩薬療法
皮質脊髄の異常により筋緊張亢進が生じた際に、筋弛緩薬を使用して痙縮を軽減し、運動機能を改善する薬物療法です。
その他の治療選択肢
選択的脊髄後根切開術
異常な筋緊張の一因となっている知覚神経根の一部を選択的に切除し、痙縮を軽減するための外科的治療です。
外科手術定期的な神経学的画像検査
疾患の進行を追跡し、治療方針の調整を行うための、定期的なMRIおよび神経生理学的モニタリングです。
経過観察適応運動プログラム
筋緊張を維持し二次的合併症を防ぐための、水泳や介助歩行などの低負荷な運動ルーチンです。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
C4025704 異常皮質脊髄路形態とはどういうものですか？
この状態についての医学的情報は、資格のある医療専門家にご相談ください。【医学的審査中のコンテンツです。】
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
National Institute for Health and Care Excellence. Motor neurone disease: assessment and management. NICE Guideline [NG42]. London: NICE; 2016.
Feng J, Liu Y, Mao L, et al. Diffusion tensor imaging of the corticospinal tract in neurological diseases: a systematic review. Quantitative Imaging in Medicine and Surgery. 2022;12(7):3874-3890.
European Federation of Neurological Societies. EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis. European Journal of Neurology. 2012;19(4):e46-e48.
Cicchetti F, Saporta S, Hauser RA, et al. Neuroimaging of the corticospinal tract in amyotrophic lateral sclerosis: a meta-analysis of diffusion tensor imaging studies. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration. 2020;21(5-6):323-334.
Kandel ER, Schwartz JH, Jessell TM, et al. Principles of Neural Science. 5th ed. New York: McGraw-Hill; 2013. Chapter 43: The Corticospinal System.
Benatar M, Wuu J, McHale J, et al. Longitudinal MRI and neurophysiological studies in the corticospinal tract in presymptomatic ALS. Neurology. 2021;96(10):e1445-e1457.
American Academy of Neurology. Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis. Neurology. 2009;73(15):1227-1233.
Reich DS, Smith SA, Gordon-Lipkin EM, et al. Corticospinal tract abnormalities in clinically isolated syndrome and multiple sclerosis. Neurology. 2019;92(10):e1053-e1063.
Finkbeiner S, Cleveland DW, Bredesen DE, et al. Conclusions: unifying concepts in ALS pathophysiology. Cold Spring Harbor Symposia on Quantitative Biology. 2013;78:239-254.
Schwab N, Schneider-Harmas M, Soltys J, et al. Hereditary spastic paraplegia: diffusion tensor imaging and tractography of the corticospinal tract. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2014;85(5):574-580.
薬剤比較
皮質脊髄路の形態異常 C4025704の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む