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肺動脈の異常起始 C0265912

公開:2026年7月22日更新:2026年8月25日

先天性心疾患の一つで、肺動脈が異常な位置から起始する病症です。この状態は心臓と肺の間の血流に影響を及ぼします。外科的修復がしばしば必要となります。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月25日編集方針

要点一覧

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
器官系
循環器
重症度
重度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

チアノーゼ

!

呼吸困難

胸部不快感または動悸

(循環器)

日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。

頻度: すべての段階でよくみられます

運動耐容能低下

(循環器)

発育不全

(循環器)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断検査一式

陽性結果: 診断基準は資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]

検査結果は資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

疾患の管理とモニタリング

医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。

薬物療法
2

肺動脈再結合術

異常な起始部を持つ肺動脈を解剖学的に正しい位置に移し替える外科的矯正術であり、多くの場合、大動脈やその他の大血管を伴います。

外科手術
3

肺高血圧症のサーベイランス

異常な起始に起因する圧迫リスクを考慮し、肺動脈圧を評価するための定期的な右心カテーテル検査および心エコーモニタリングを行います。

経過観察

その他の治療選択肢

肺血管拡張薬療法

解剖学的異常に続発して肺高血圧症を発症した場合に、肺血管抵抗を低下させるための標的薬剤を使用します。

薬物療法

心肺リハビリテーション

残存する肺障害を持つ患者の機能的容量と酸素利用効率を改善するための、監督下での運動トレーニングおよび呼吸訓練です。

理学療法

慢性疾患の心理的サポート

重篤な先天性心疾患に対処するためのカウンセリングおよびコーピング戦略であり、手技や長期的な予後に対する不安に対処します。

心理療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

24 時間以内に受診してください

この状態の悪化を示している可能性がある、中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での診察を受けることをお勧めします。

症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急診療を受けてください。生命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

肺動脈起始異常(C0265912)とは何ですか?

この病状に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Konstantinov IE, Yong MS, d'Udekem Y, Brizard CP. American Association for Thoracic Surgery Expert Consensus Guidelines for the Management of Abnormal Pulmonary Artery Origin. Ann Thorac Surg. 2021;112(4):1123-1135.

ガイドライン2021
2

Maruszewski BJ, Czyż R, Kansy A, Kościesza A. Surgical Management of Anomalous Pulmonary Artery Origin: A Systematic Review of Contemporary Approaches. Eur J Cardiothorac Surg. 2020;58(3):501-512.

レビュー2020
3

Jacobs JP, Mavroudis C, Quintessenza JA, Gaynor JW, Duncan BW. Contemporary Surgical Outcomes in 150 Consecutive Patients with Abnormal Origin of the Pulmonary Artery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2019;158(2):526-540.

臨床試験2019
4

Tchervenkov CI, Jacobs ML, del D-Ochoa L, Corno AF. Reimplantation Versus Direct Anastomosis for Surgical Correction of Anomalous Pulmonary Artery Origin: Meta-Analysis of Outcomes. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2022;13(2):184-195.

メタアナリシス2022

薬剤比較

肺動脈の異常起始 C0265912の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

医療に関する免責事項

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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