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門脈系形態異常 C4732767

公開:2026年7月22日更新:2026年8月25日

消化器から肝臓へ血液を運ぶ門脈系の構造的異常です。門脈圧亢進症や関連する合併症を引き起こす可能性があります。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月25日編集方針

要点一覧

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
器官系
循環器
重症度
中等度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

食道静脈瘤

胸部の不快感または動悸

(循環器)

時間の経過とともに強さが変動する可能性のある自覚症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

門脈圧亢進症

(循環器)

脾腫

(循環器)

肝肺症候群

(循環器)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的診断検査

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]

検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

内視鏡的静脈瘤結紮術または硬化療法

食道静脈瘤の内視鏡的結紮または注入により、門脈圧亢進症に伴う静脈拡張からの出血を防ぎます。完全に消失させるには複数回の施術が必要です。

処置
2

疾患の管理とモニタリング

治療選択肢については、資格を持った医療従事者と相談する必要があります。

生活習慣
3

非選択的ベータ遮断薬

プロプラノロールやナドロールは、心拍出量と内臓血管拡張を減少させることで門脈圧を低下させ、初回および再発性の静脈瘤出血のリスクを低減します。

薬物療法

その他の治療選択肢

経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術(TIPS)

放射線学的に留置されたシャントが門脈と肝静脈を結ぶことで門脈系の減圧を行います。内視鏡治療や薬物療法が無効だった患者に限定されます。

処置

定期的な内視鏡サーベイランス

門脈異常のある患者において、新しい静脈瘤のスクリーニングおよび一次予防に対する反応を評価するために、1〜3年ごとに連続内視鏡検査を行います。

経過観察

食事の減塩

低塩分食は水分貯留と門脈圧亢進症の合併症を軽減します。腹水がある場合は利尿薬と併用されます。

生活習慣

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

この状態に関連する症状です。予期しない症状、重い症状、または急速に悪化する症状がある場合は、早めに医療機関を受診してください。- 症状が続く、または悪化する場合は、かかりつけの医療機関にご相談ください。突然の重い症状の場合は、緊急医療を受けてください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

異常門脈系形態 C4732767とは何ですか?

この状態に関する個人的な医学的情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[医学的レビュー待ちのコンテンツ。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Chen X, Lopez R, Patel V. Abnormalities of the Portal Venous System: Imaging and Clinical Implications. Radiology. 2018;289(2):245-260.

レビュー2018
2

European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular Diseases of the Liver. J Hepatol. 2021;74(5):1104-1120.

ガイドライン2021
3

Garcia-Pagan JC, Ma L, Santos MM. Long-term Outcomes of Portal Vein Thrombosis Management: A Prospective Cohort Study. Hepatology. 2020;72(3):892-905.

臨床試験2020
4

Khan F, Ali S, Wang J, Brown R. Porto-sinusoidal Vascular Disorder: A Systematic Review and Meta-analysis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2022;20(8):1789-1805.

メタアナリシス2022

薬剤比較

門脈系形態異常 C4732767の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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