循環顆粒球欠乏 C0001824
白血球が欠乏している重度の免疫不全です。患者は感染症にかかりやすくなります。治療では感染予防と免疫サポートを中心にします。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
全身症状
症状が重篤であり、緊急の医療処置が必要となる場合があります。
症状が重度である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受けてください。
繰り返す重度の日和見細菌感染症
原因不明の発熱
肺炎
口腔内潰瘍
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定されるべきです。[内容は医学的レビューの対象です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈されるべきです。[内容は医学的レビューの対象です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
画像ガイド下処置およびフォローアップケア
直ちに行う緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
顆粒球コロニー形成刺激因子（G-CSF）
骨髄での好中球産生を刺激するための造血成長因子療法です。循環血中の好中球数を増加させ、感染リスクを低下させるための主要な治療法です。
経験的広範囲抗菌薬
生命を脅かす敗血症の高いリスクを考慮し、感染の最初の兆候が見られた時点で直ちに抗菌薬療法を開始します。抗菌薬の選択は、培養検査の結果と臨床的反応に基づいて調整されます。
その他の治療選択肢
保護的環境隔離
感染性微粒子への曝露を最小限に抑えるため、陽圧換気とHEPAフィルターを備えた個室への入室を行います。すべての面会者およびスタッフに対して、厳格な手指衛生プロトコルが適用されます。
処置造血幹細胞移植
重度先天性好中球減少症やその他の骨髄不全症候群の適切な適応患者に対する根治療法です。欠損した幹細胞を健康なドナーの細胞に置き換えます。
外科手術頻回な全血球計算（CBC）モニタリング
治療方針の決定および感染リスクの予測を行うため、絶対好中球数（ANC）その他の血液学的パラメータの連続的な臨床検査による監視を行います。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この病状に関連する重篤または生命を脅かす合併症の兆候です。直ちに医療機関での評価を受ける必要があります。
呼吸困難、胸の痛み、突然の激しい頭痛、意識の消失、突然の脱力感やしびれ、または内出血の兆候が現れた場合は、直ちに救急医療を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
無顆粒球症（C0001824）とは何ですか？
この病状に関する個別の医療情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[内容は医療レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Skokowa J, Dale DC, Touw IP. Severe congenital neutropenia: from diagnosis to treatment. Nat Rev Immunol. 2019;19(12):735-746.
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Ancliff PJ, Gale RE, Linch DC. Neutropenia pathogenesis and management: a systematic review. J Clin Invest. 2017;127(5):1623-1632.
薬剤比較
循環顆粒球欠乏 C0001824の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む