中間型フォンビルブランド因子多量体の欠損 C5826356
血栓形成に必要なタンパク質であるフォンビルブランド因子に欠損がある出血性疾患です。患者さんは出血時間が延長する可能性があります。治療には凝固因子補充療法が行われます。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
手技後出血
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
鼻出血
(血液)歯肉出血
(血液)あざができやすい
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容について現在医学的レビューを行っています。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について現在医学的レビューを行っています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
デスモプレシン酢酸塩
フォン・ヴィレブランド因子および第VIII因子の放出を刺激する合成ホルモンであり、出血時や手術時に一時的に血液凝固能を改善します。
行動療法および栄養療法
治療選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
フォン・ヴィレブランド因子濃縮製剤の投与
デスモプレシンが無効である場合や禁忌である場合に、大量出血または手術時の予防投与として機能的なフォン・ヴィレブランド因子を補給する補充療法です。
その他の治療選択肢
抗線溶薬
血栓の分解を防いで安定させるトラネキサム酸またはアミノカプロン酸で、特に粘膜出血に有用です。
薬物療法血液凝固因子のモニタリング
治療方針の決定と疾患の重症度評価を行うため、VWF抗原、活性レベル、マルチマー分析を含む定期的な血液検査を実施します。
経過観察出血予防対策
NSAIDs、抗血小板薬、コンタクトスポーツの回避；柔らかい毛の歯ブラシの使用および医療用警告IDの携帯。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
欠乏性中間型フォンヴァイブランド因子多量体 C5826356 とはどのような状態ですか？
この状態に関する詳細な医学的情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Leebeek FWG, Eikenboom JCJ, Van der Sluijs H, et al. ISTH-SSC International Collaborative Study on the Diagnosis and Management of Von Willebrand Disease Type 2. J Thromb Haemost. 2021.
Lenting PJ, Denis CV, Christophe OD. Von Willebrand Factor Multimers: From Structure to Clinical Significance. Blood Rev. 2017.
Federici AB, Lee CA, Berntorp E, et al. Multicenter Clinical Trial of Recombinant Von Willebrand Factor in Type 3 Von Willebrand Disease Patients. Blood. 2019.
Chen YC, Chao TY, Lin WY, et al. Diagnosis Accuracy of Von Willebrand Factor Multimer Analysis in Type 2 VWD: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Clin Lab Anal. 2022.
薬剤比較
中間型フォンビルブランド因子多量体の欠損 C5826356の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む