ジネイン腕の欠損・短縮 C4021891
線毛におけるジネイン腕の構造に影響を及ぼす細胞内構造異常です。一次性線毛運動障害に分類され、慢性的な呼吸器和副鼻腔の問題を引き起こすことが多いです。治療的には、感染の管理に重点を置いています。
要点一覧
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- 器官系
- 呼吸器
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
息切れまたは咳
(呼吸器)時間の経過とともに強さが変動することがある自覚症状です。
頻度: すべての段階で一般的
慢性副鼻腔炎
(呼吸器)気管支拡張症
(呼吸器)反復性呼吸器感染症
(呼吸器)慢性中耳炎
(呼吸器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
Standard diagnostic workup
陽性結果: 診断基準については、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの保留中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの保留中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
呼吸器療法と管理
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
定期的な呼吸機能モニタリング
線毛機能に影響を及ぼすダイニン腕欠損患者において、呼吸状態を追跡し、気管支拡張症の早期発症兆候を検出するための定期的呼吸機能検査および画像検査。
呼吸器感染症に対する抗菌薬治療
線毛クリアランスが障害されている患者は反復性感染症を起こしやすいため、適切な抗菌薬による細菌性呼吸器感染症の迅速な治療を行います。
その他の治療選択肢
気道クリアランス法
線毛機能が低下している場合に、分泌物の移動と排出を助けるための胸部理学療法およびタッピング（胸部叩打法）の定期的な実施。
生活習慣呼吸リハビリテーションプログラム
慢性の呼吸器症状を持つ患者の肺活量および分泌物排出の改善を目的として設計された、構造化された運動および呼吸プログラム。
理学療法慢性中耳炎に対するチュービング（鼓膜換気チューブ留置）術
線毛運動障害に関連する耳管機能障害により反復性の中耳炎を発症している患者に対し、換気チューブを留置する外科的介入。
外科手術医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
cales運動腕の欠損・短縮C4021891とは何ですか？
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一般出典と参考文献
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Barbosa MP, Chen JY, Kimani J. International consensus statement on the diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia with absent or shortened dynein arms. Eur Respir J. 2021.
Leigh MW, Ferkol TW, Knowles MR, Rosenfeld M. Clinical manifestations of primary ciliary dyskinesia associated with dynein arm defects. Am J Respir Crit Care Med. 2019.
Shapiro AJ, Rosenblum SM, Dell SD, Zariwala MA. Diagnostic accuracy of nasal nitric oxide measurement for detecting dynein arm abnormalities in primary ciliary dyskinesia. Thorax. 2022.
Werner C, Kantar A, Moss RB, Fabbri M. Genetic architecture and phenotypic spectrum in primary ciliary dyskinesia: a systematic review and meta-analysis. Orphanet J Rare Dis. 2020.
薬剤比較
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む