家族性食道アカラシア C1860213
食道の筋肉が適切に弛緩しない遺伝性の嚥下障害です。食事の通過に影響を与え、嚥下機能を改善するために食事療法の変更や処置、手術が必要になることがあります。
要点一覧
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 器官系
- 消化管
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
胸痛
固形物および液体の嚥下困難
(消化管)腹痛または悪心
(消化管)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある自覚症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
未消化の食物の逆流
(消化管)体重減少
(消化管)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
Standard diagnostic workup
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
消化器疾患の管理
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
空気圧式バルーン拡張術
内視鏡を用いてバルーンを膨らませ、下部食道括約筋を拡張させることで、食物や液体が胃へ通過しやすくする手技です。鎮静下で行われ、経過とともに繰り返す必要がある場合があります。
経口内視鏡的筋層切開術（POEM）
食道粘膜内にトンネルを作製して下部食道括約筋を切開し、従来の外科手術よりも早い回復で食物の通過を改善する、低侵襲な内視鏡的手技です。
その他の治療選択肢
平滑筋弛緩薬療法
軽度の症状がある患者や確実な治療までの橋渡しとして、下部食道括約筋を弛緩させ嚥下を改善するために、カルシウム拮抗薬や硝酸薬が処方されることがあります。
薬物療法食事療法プログラム
少量を頻回に分けて食べ、よく噛んで食べることは症状の管理に役立ちます。就寝前の食事を避け、頭部を高くして眠ると効果的です。
生活習慣腹腔鏡下ヘルラー筋切開術
小さな腹部切開から下部食道括約筋を切開する外科手術で、逆流を防ぐための噴門形成術と併用されることがよくあります。これにより、大半の患者に持続的な症状緩和がもたらされます。
外科手術医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
アカラシア家族性食道 C1860213 とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Vaezi MF, Richter JE, Boeckxstaens GE, et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia and Related Esophageal Motility Disorders. Am J Gastroenterol. 2020.
Gockel HR, Schumacher J, Gockel I, Lang H, Nothen MM, Rahner N. Achalasia: genetic susceptibility and familial occurrence. Neurogastroenterol Motil. 2019.
Schlottmann F, Herbella FA, Patti MG. Understanding the Genetic Basis of Familial Achalasia: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Gastrointest Surg. 2021.
Kumbhari V, Famili P, Ujiki M, et al. Safety and Efficacy of POEM for Familial Achalasia: A Multicenter Prospective Study. Surg Endosc. 2023.
薬剤比較
家族性食道アカラシア C1860213の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む