後天性血管浮腫 1型 C5680380
顔、手、足に影響することが多い、繰り返し腫脹発作を引き起こす病態です。C1インヒビターの欠乏によって起こります。治療いは、発作の予防と特定の薬剤による急性腫脹の管理に重点を置いています。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
血管性浮腫
顔面の腫れ
腫れの発作
全身症状
(immunologic)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
腹痛
(immunologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
C1エステラーゼインヒビター補充療法
急性発作時または予防のために、不足または機能不全に陥ったC1インヒビター蛋白を補充するため、C1-INH濃製剤を静脈内または皮下投与します。
生活習慣の改善と食事療法
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
イカチバント
ブラジキニンを介した血管透過性をブロックする皮下投与用のブラジキニンB2受容体拮抗薬で、遺伝性血管性浮腫の急性発作を効果的に治療します。
その他の治療選択肢
エカランチド
血漿カリクレインを阻害することでブラジキニンの産生を抑えるカリクレイン阻害薬であり、他の治療法を使用できない患者の急性発作治療に用いられます。
薬物療法誘因の回避
ACE阻害薬、ARB、エストロゲン含有避妊薬、既知のアレルゲンなど、個人の発作を引き起こす誘因を特定し、回避します。
生活習慣基礎疾患のスクリーニング
リンパ増殖性疾患、自己免疫疾患、または獲得性C1-INH欠損症を引き起こす可能性のあるその他の全身性疾患についての網羅的な評価を行います。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
後天性血管性浮腫1型（C5680380）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Bork K, Bernstein JA, Craig TJ, et al. International consensus on the diagnosis and management of acquired angioedema with C1-inhibitor deficiency. J Allergy Clin Immunol Pract. 2022.
Cicardi M, Zanichelli A. Acquired angioedema: a clinical review. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2019.
Levi M, Choi G, Picavet C, Hack CE. Efficacy and safety of icatibant in the treatment of acquired angioedema: results from a phase III clinical trial. Allergy. 2018.
Wu MA, Perego F, Bova M, Zanichelli A. Treatment of acquired angioedema: a systematic review and meta-analysis. Orphanet J Rare Dis. 2021.
薬剤比較
後天性血管浮腫 1型 C5680380の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む