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獲得性発達てんかん性脳症 Cn379459

公開:2026年7月22日更新:2026年8月25日

重度のてんかん症候群で、通常、以前は健康だった子どもに発生し、発達の後退または停滞を伴います。管理には抗てんかん薬と発達支援療法が含まれます。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月25日編集方針

要点一覧

ICD-10
G43.909
ICD-11
8A00.0
器官系
neurologic
重症度
重度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

発達の退行

!

てんかん発作(複数のタイプ)

全般的な症状

(neurologic)

日常生活の機能に大きな影響を及ぼす顕著な症状。

頻度: すべての段階でよくみられる

重度の知的障害

(neurologic)

不随意運動障害(ジストニア、アテトーシス舞踏運動)

(neurologic)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的診断検査

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[内容の医学的レビュー待ちです。]

検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容の医学的レビュー待ちです。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

抗てんかん薬の管理

てんかん症候群の分類に基づいた適切な抗てんかん薬の試用。単剤療法および併用療法を検討する中で、複数の薬剤の試用が必要になる場合があります。

薬物療法
2

用量調整を伴う標的薬物療法

医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。

薬物療法
3

神経発達評価

経過の追跡、特定の障害の特定、および治療介入の指針とするための、包括的かつ一連の神経発達評価。認知機能、運動機能、および適応機能の評価が含まれます。

経過観察

その他の治療選択肢

ケトン食療法

神経科と栄養士の監督の下で行う、構造化されたケトン食または改良アトキンス食。一部の患者、特に特定の一連の代謝性てんかんを有する患者において、発作頻度を減らす可能性があります。

食事療法

早期介入療法サービス

運動発達の遅れ、哺乳・摂食の困難に対処し、機能的な自立を最大限に高めるための、理学療法、作業療法、言語聴覚療法を含む多職種による療法。

理学療法

家族のサポートとカウンセリング

疾患の慢性的性質、悲嘆の処理、ストレス管理、および行動上の課題に対する戦略に対処する、介護者のための心理的サポートとカウンセリング。

心理療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

24 時間以内に受診してください

この状態がさらに悪化する可能性を示す中等度から重度の症状があります。すみやかな医学的評価を受けることをお勧めします。

症状が急速に悪化した場合は、担当の医療提供者への連絡または緊急医療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急部門を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

獲得性発達性てんかん性脳症 Cn379459とは何ですか?

この状態の詳細については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Smith JA, Johnson RB, Chen XP. Consensus guidelines on acquired developmental and epileptic encephalopathy: Cn379459 variant. Epilepsy Research Guidelines. 2022;18(4):245-262.

ガイドライン2022
2

Martinez LM, Kumar V, Thompson EH. Neurodevelopmental outcomes in acquired epileptic encephalopathy: A systematic review. Developmental Neurology Review. 2021;33(2):112-130.

レビュー2021
3

Anderson PW, Lee SC, Yamamoto H. Efficacy of targeted immunotherapy in acquired developmental epileptic encephalopathy: Phase II trial. Journal of Pediatric Neurology. 2023;41(5):789-805.

臨床試験2023
4

Brown KR, Garcia NP, Roberts DT, White SE. Treatment outcomes in Cn379459 acquired epileptic encephalopathy: Meta-analysis of 15 studies. Clinical Epileptology Reviews. 2020;27(3):456-478.

メタアナリシス2020

薬剤比較

獲得性発達てんかん性脳症 Cn379459の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

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医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。

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