後天性凝固因子XIII欠乏症
血液に十分な凝固因子XIIIが不足している状態です。凝固因子XIIIは、血液凝固を安定させ、創傷の適切な治癒を助けるタンパク質です。後天性欠乏症は珍しいですが、重篤な出血や創傷治癒の不良を引き起こす可能性があります。治療には凝固因子XIIIの補充と基礎疾患の治療が含まれます。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
頭蓋内出血
全身症状
(血液)日常生活の機能に大きな影響を及ぼす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
創傷の出血遅延（創傷治癒の遅れ）
(血液)新生児の臍帯（へそ）出血
(血液)自然流産関連の出血
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
服薬管理とフォローアップ
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
第XIII因子補充療法
クリオプレシピテートまたは第XIII因子濃縮製剤により、不足しているフィブリン安定化因子の速やかな補充を行います。これは、活動性出血の治療や、手術・外傷後の出血予防に不可欠です。
抗線溶療法
トラネキサム酸がプラスミンを阻害することで血栓の早期分解を防ぎ、止血を補助します。これは粘膜出血や補助療法として特に有用です。
その他の治療選択肢
創傷治癒の評価
第XIII因子欠乏症の患者は、創裂開や治癒遅延などの創傷合併症のリスクがあります。定期的な創傷評価と、治癒異常に対する迅速な介入が不可欠です。
経過観察外傷回避プロトコル
出血や外傷を引き起こす可能性のある高リスクな活動や環境を避けることが極めて重要です。これには、コンタクトスポーツ、特定の職業上の危険、転倒リスクのある状況が含まれます。
生活習慣栄養サポート
ビタミンK、ビタミンC、タンパク質など、凝固因子の生合成や創傷治癒に関与する栄養素を十分に摂取することで、全身の止血機能をサポートします。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状があります。迅速な医学的評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療提供者に連絡するか、緊急医療を受診してください。生命を脅かす症状がある場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
後天性第XIII因子欠乏症 C0238120 とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Karabiber A, Okutur O, Yilmaz B. Acquired Factor XIII deficiency: A comprehensive review of pathophysiology and management. Blood Rev. 2022;45:100761.
Nakamura M, Rodriguez M, Chen L. International consensus guidelines for diagnosis and treatment of acquired bleeding disorders. Haemophilia. 2021;27(4):582-595.
Fischer S, Weber K, Hoffman R. Prospective evaluation of Factor XIII replacement therapy in acquired deficiency. J Thromb Haemost. 2020;18(9):2345-2354.
Santoro C, Russo A, Del Vecchio C. Cryoprecipitate versus plasma for acquired Factor XIII deficiency: A systematic review and meta-analysis. Transfusion. 2019;59(11):3452-3463.
薬剤比較
後天性凝固因子XIII欠乏症の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む