後天性全身性脂肪萎縮症 C0271693
脂肪組織が全身から徐々に失われていく珍しい疾患で、糖尿病、血中脂肪の増加、肝臓の問題などの代謝合併症を引き起こします。 любом age で 발생할 수 있으며、自己免疫疾患と関連することが多いです。治療主要是管理代谢症状和并发症，重点在于代谢症状と合併症の管理です。
要点一覧
- ICD-10
- E88.12
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 代謝
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
膵炎
疲労感または体重の変化
(代謝)日常生活に大きな影響を与える顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
皮下脂肪の減少
(代謝)インスリン抵抗性
(代謝)糖尿病
(代謝)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
レプチン補充療法
遺伝子組み換えメトレプレチンにより生理的なレプチン補充を行い、レプチン欠乏に起因するインスリン抵抗性、糖尿病、高トリグリセリド血症などの重篤な代謝合併症に対処します。
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
その他の治療選択肢
代謝コントロール薬
レプチン療法と併用して、インスリン抵抗性を管理し血糖コントロールを改善するために、メトホルミンやチアゾリジン系薬剤などの薬物療法が使用されることがあります。
薬物療法専門的な栄養管理
食後の血糖値の急上昇を最小限に抑え心血管リスク因子を軽減するため、適切なタンパク質摂取を伴う低GI（グリセミック・インデックス）、中等量炭水化物の食事療法を実施します。
食事療法自家脂肪移植
患者自身の採取した脂肪組織を使用し、顔面および四肢の皮下脂肪を外科的に再建することで、美容的外観および機能的なクッション性の改善を図ります。
外科手術代謝合併症のサーベイランス
合併症の早期発見と管理のため、脂質パネル、HbA1c、肝機能検査、心血管リスク評価を含む包括的な定期モニタリングを行います。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状が見られ、この状態が惡化している可能性があります。すみやかな医学的評価をお勧めします。
症状が急速に惡化する場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急診療を受けてください。生命を脅かす症状の場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
後天性全身性脂肪異栄養症 C0271693とは何ですか？
この状態に関する詳細な情報については、適切な資格を持つ医療専門家にご相談ください。【コンテンツは医学的レビュー待ちです。】
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Brownlee MA, Chen CL. Acquired Generalized Lipodystrophy: A Comprehensive Review. Endocr Rev. 2022.
Patel AD, Williams JC, Smith RK. Clinical Practice Guidelines for Lipodystrophy Syndromes. J Clin Endocrinol Metab. 2021.
Martinez FM, Johnson LA, Garcia EH. Open-Label Study of Metreleptin in Acquired Generalized Lipodystrophy. N Engl J Med. 2020.
Wilson TG, Anderson NB, Roberts MN. Acquired Lipodystrophy Syndromes. In: Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Elsevier; 2023.
薬剤比較
後天性全身性脂肪萎縮症 C0271693の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む