悪性疾患に伴う後天性血球貪食性リンバ組織球症 C5190710
がんに関連する危険な免疫系の過剰反応です。発熱や臓器障害を引き起こし、致命的な転帰をたどる可能性があります。免疫応答と基礎となる悪性疾患の両方に対する積極的な治療が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- D76.1
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
全身症状
症状が重篤であり、緊急の医療処置が必要となる場合があります。
症状が重度である場合、または急速に悪化する場合は、ただちに救急医療を受診してください。
高熱
汎血球減少症
肝脾腫
(hepatobiliary)血球貪食
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査・評価
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
HLH-94/2004化学免疫療法プロトコル
血球貪食性リンパ組織球症の特徴である過剰な炎症性免疫応答を抑制するため、エトポシド、デキサメタゾン、シクロスポリンAを組み合わせた多剤併用化学療法です。このプロトコルは、組織破壊を引き起こすマクロファージおよび細胞傷害性T細胞の過剰な活性化を標的とします。
術前・術後ケアを伴う選択的手術
迅速な緊急医学的介入が必要です。治療を遅らせないでください。
同種造血幹細胞移植
ドナーの幹細胞を使用して欠損した免疫系を再構築する根治療法です。寛解に達した患者、または家族性の場合に限定されます。慎重なドナーマッチングと免疫抑制前処置レジメンが必要です。
その他の治療選択肢
基礎疾患である悪性腫瘍の治療
HLHの発症を引き起こしている腫瘍性疾患に対する積極的な管理であり、腫瘍の種類に応じて、化学療法、分子標的治療、または外科的切除が含まれます。基礎疾患のコントロールを達成することは、HLHの寛解に不可欠です。
処置集中治療および臨床検査モニタリング
ICU（集中治療室）環境において、血行動態、呼吸、臓器機能を密接にモニタリングし、疾患の進行と治療反応を追跡するために、フェリチン、可溶性IL-2受容体、凝固能の頻回な検査評価を行います。
経過観察副腎皮質ステロイドおよび抗胸腺細胞グロブリン療法
初期治療または決定的な治療への橋渡しとしての高用量副腎皮質ステロイド投与、および異常な免疫活性化をさらに抑制するための難治例に対する抗胸腺細胞グロブリンの考慮を行います。
薬物療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重大または生命を脅かす可能性のある合併症の手がかりが認められます。即刻の医学的評価が必要です。
息苦しさ、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感またはしびれ、内部出血の兆候が認められる場合は、直ちに緊急医療を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
悪性疾患に伴う後天性食血球性リンパ組織球症 C5190710とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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薬剤比較
悪性疾患に伴う後天性血球貪食性リンバ組織球症 C5190710の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む