獲得性血栓性血小板減少性紫斑病 C4510896
重度の血液凝固障害であり、皮膚壊死と出血を引き起こします。重症感染症と関連することが多く、血液製剤による緊急治療と基礎原因への対処が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
全身症状
症状が重篤であり、緊急の医療処置が必要となる場合があります。
症状が重度である場合、または急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受診してください。
急速に広がる紫斑
斑状出血（皮下出血）
四肢の壊疽
深部静脈血栓症
診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
プロテインC濃製剤または活性型プロテインC
抗凝固機能を回復させ、さらなる血栓性微小血管閉塞を防ぐためのプロテインC濃製剤による補充療法です。濃製剤が入手できない場合は、新鮮凍結血漿を使用することができます。これは、紫斑病性 fulminans（劇症紫斑病）を引き起こす根本的な欠乏に対処するものです。
術前および術後ケアを伴う待機的手術
直ちに緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
ヘパリン抗凝固療法
血栓イベントの拡大を防ぎ、影響を受けた血管の治癒を促すための、未分画ヘパリンまたは低分子ヘパリンによる全身抗凝固療法です。相乗効果を狙ってプロテインC補充療法と組み合わせて行われることがよくあります。
その他の治療選択肢
創傷ケアとデブリードマン
壊死組織の慎重なデブリードマン、大規模な欠損に対する陰圧閉鎖療法、閉鎖のための植皮または皮弁術を含む専門的な創傷ケアです。デブリードマンを行う時期は、感染予防と生存可能な組織の温存のバランスを考慮する必要があります。
外科手術ICUモニタリングと多臓器サポート
DIC（播種性血管内凝固症候群）のパラメータ、腎機能、および進行する臓器機能障害に注意を払いながら、集中治療室（ICU）で包括的なモニタリングを行います。後天性劇症紫斑病に伴う、またはそれを引き起こすことが多い敗血症に対する積極的な支持療法を行います。
経過観察基礎疾患・誘因の治療
適切な抗菌薬、感染源のコントロール、および血行動態のサポートによる、敗血症の積極的な管理を行います。感染に関連するプロテインC枯渇に対しては、速やかな抗菌薬治療が不可欠です。基礎にある悪性腫瘍、自己免疫疾患、その他の誘因に対処します。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重篤または生命を脅かす合併症の兆候。即時の医学的評価が必要です。
呼吸困難、胸痛、急な激しい頭痛、意識消失、急な衰弱または痺れ、または内出血の兆候がある場合は、直ちに救急医療を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
後天性血栓性血小板減少性紫斑（C4510896）とは何ですか？
この状態に関する個人的な医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学的なレビューの準備中です。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Davis LE, Anderson KL, Martinez RM. Acquired purpura fulminans: pathophysiology, clinical features, and treatment strategies. Blood Rev. 2021;45:100694.
Thompson HG, Garcia MN, Lee KP. Efficacy of activated protein C replacement therapy in severe acquired purpura fulminans: a multicenter prospective study. Thromb Haemost. 2019;121(8):1057-1065.
Chen WO, Patel NK, Rodriguez LM. Purpura fulminans and related thrombotic disorders. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia: Elsevier; 2020:892-915.
薬剤比較
獲得性血栓性血小板減少性紫斑病 C4510896の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む