ACTH非依存性副腎性クッシング症候群（体細胞変異）Cn322664
副腎自体にできた余分なコルチゾールを産生する腫瘍から 발생하는クッシング症候群です。 通常は成人の方に多く发生し、腫瘍を外科的に切除すると、多くの場合、改善または治癒につながります。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
中心性肥満
(内分泌)倦怠感または体重の変化
(内分泌)時間の経過とともに強さが変動することのある、目立った症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
高血圧
(内分泌)高血糖
(内分泌)皮膚線条（皮膚のストレッチマーク）
(内分泌)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
内分泌管理
治療選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
片側副腎摘出術
病変のある副腎の外科的切除は、片側性のACTH非依存性副腎クッシング症候群に対する第一選択治療です。この手術は通常、腹腔鏡などの低侵襲手術を用いて行われ、ほとんどの場合で高コルチゾール血症が解消されます。
その他の治療選択肢
副腎を標的とした薬物療法
手術が禁忌である場合やブリッジ療法として、ケトコナゾール、メチラポン、ミトタンなどのコルチゾール合成阻害薬が使用されることがあります。これらの薬剤は、副腎でのコルチゾール産生に関与する酵素を標的として作用します。
薬物療法グルココルチコイド受容体拮抗薬
ミフェプリストンは受容体レベルでコルチゾールの作用をブロックし、コルチゾール合成阻害薬が無効である場合や耐容できない場合の特定のケースで使用されます。患者には、低カリウム血症や子宮内膜肥厚に関する慎重なモニタリングが必要です。
薬物療法積極的サーベイランス（経過観察）
軽度の自律性コルチゾール分泌があり症状が最小限の患者では、コルチゾール値、血圧、糖代謝、骨密度の定期的なモニタリングが適切である場合があります。臨床症状の悪化がみられた場合に介入が開始されます。
経過観察合併症の管理
血糖管理、高血圧管理、骨の健康維持、および生活習慣の改善や適切な薬剤による心血管リスクの軽減など、コルチゾール過剰による合併症の並行した管理を行います。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
ACTH非依存性副腎性クッシング症候群 体性 Cn322664とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015.
Lacroix A, Feelders RA, Stratakis CA, Nieman LK. Cushing's syndrome. Lancet. 2015.
Faggiano A, Pivonello R, Spiezia S, et al. Cardiovascular risk and quality of life in Cushing's syndrome: A prospective study. Eur J Endocrinol. 2016.
Gazzaneo V, Fichera M, Barca MF, et al. Adrenalectomy versus conservative management for ACTH-independent adrenal Cushing's syndrome: A systematic review and meta-analysis. Surgery. 2020.
薬剤比較
ACTH非依存性副腎性クッシング症候群（体細胞変異）Cn322664の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む