ACTH非依存性大結節性副腎皮質過形成 1 C1857451
両方の副腎が大きくになり、コルチゾールを過剰に産生する珍しい遺伝性の疾患です。出生時から存在します。治療には通常、ホルモン値を調整する薬物療法が行われ、一部の症例では手術も検討されます。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
倦怠感または体重の変化
(内分泌)時間の経過とともに強さが変動することのある、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
高血圧
(内分泌)低カリウム血症
(内分泌)高血糖
(内分泌)満月様顔貌（月経顔貌）
(内分泌)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
内分泌学的管理
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
片側副腎摘出術
大結節性過形成において、非対称性の病変が存在する場合に、より大きいまたはより活性の高い副腎を外科的に切除することで、コルチゾール過剰をコントロールできる場合があります。解剖学的に可能であれば、低侵襲アプローチが優先されます。
コルチゾール合成阻害
重症例において、ケトコナゾール、メチラポン、エトミデートなどの薬剤を使用して、副腎でのコルチゾール産生を薬理学的に阻害します。コルチゾールを適切にコントロールするために、併用療法が必要になることがよくあります。
その他の治療選択肢
両側副腎温存手術
一部の副腎機能を温存しながら過形成組織を切除する部分副腎切除術であり、永続的な副腎不全を回避できる可能性があります。薬物療法が無効な重症例で、慎重に選択された患者に限定されます。
外科手術経皮的副腎アブレーション
手術のリスクが高い患者に対する低侵襲な代替治療として、画像ガイド下で過形成を起こした副腎組織を化学的または熱凝固によりアブレーション（焼灼）します。十分な治療を行うためには複数回の施行が必要になる場合があります。
処置定期的画像検査および生化学的サーベイランス
生化学検査および画像検査を通じて、副腎の大きさ、結節の特徴、コルチゾール産生を定期的にモニタリングします。これにより、疾患の進行や治療に対する不十分な反応を早期に特定することができます。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
ACTH非依存性大結節性副腎過形成1（C1857451）とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Endocrine Society Writing Committee. Treatment of ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia: Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2021.
Lacroix A, Bourdeau I, Bourlier M. Pathophysiology and management of ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia. Endocr Rev. 2020.
Nomura R, Tanaka K, Yoshida S, et al. Unilateral adrenalectomy for ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia: a multicenter prospective study. Surgery. 2019.
Wang J, Chen L, Liu Q, et al. Comparative effectiveness of surgical approaches for ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia: systematic review and meta-analysis. Eur J Endocrinol. 2022.
薬剤比較
ACTH非依存性大結節性副腎皮質過形成 1 C1857451の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む