FUSとERG融合を伴う急性骨髄性白血病 C5856227
まれな急性骨髄性白血病で、FUS遺伝子とERG遺伝子の融合が関与し、正常な血液細胞の発育を障害します。成人に発症する可能性があり、一般的に高リスクとされます。治療には通常、强化療法が必要となり、造血幹細胞移植が行われることもあります。
要点一覧
- ICD-10
- C92.61、C92.A1、C92.A2
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
全身症状
症状が重篤であり、緊急の医療処置が必要となる場合があります。
症状が重度である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受診してください。
突然の脱力感
倦怠感
(血液)発熱
(血液)原因不明の体重減少
(全身)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[内容は医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
強力導入化学療法
シタラビンとアントラサイクリン系薬剤を組み合わせ、形態学的寛解を誘導する高用量化学療法プロトコルです。ERG融合遺伝子陽性急性骨髄性白血病（AML）の進行が速い性質を考慮し、より強力なレジメンが検討されることがあります。
標準的なインターベンショナル処置プロトコル
緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
同種造血幹細胞移植
この高リスクサブタイプに対しては、第1完全寛解期に早期に移植へ移行することがしばしば推奨されます。この手技では、強力な前処置を行った後、ドナーの幹細胞を輸注します。
その他の治療選択肢
脱メチル化薬併用療法
脱メチル化薬を単独または他の薬剤と組み合わせて使用する治療アプローチです。これらの薬剤は遺伝子発現パターンを修飾し、標準的な化学療法が困難な場合に用いられます。
薬物療法支持療法と感染予防
好中球減少期における予防的抗菌薬、抗真菌薬、抗ウイルス薬の投与を含む、包括的な支持療法管理です。血液製剤の輸血や造血因子製剤の投与により、合併症のリスクを軽減します。
薬物療法頻回な治療効果判定
治療効果を評価し、早期の再発を検出するための、定期的な骨髄検査および分子生物学的検査です。このサブタイプの高リスクな性質を考慮し、通常、より頻回なモニタリングが行われます。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この病態に関連する重大または生命を脅かす合併症の兆候が見られます。直ちに医学的評価が必要です。
次のような症状がある場合は、直ちに緊急医療を受けてください：呼吸困難、胸痛、急激な激しい頭痛、意識消失、急激な脱力感または痺れ、または内出血の兆候。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
C5856227のFUS-ERG融合を伴う急性骨髄性白血病とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Dohner H, Estey EH, Amadori S, et al. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in adults: recommendations from an international expert panel. Blood. 2017.
Marcucci G, Haferlach T, Dohner H. Molecular genetics of adult acute myeloid leukemia: prognostic and therapeutic implications. J Clin Oncol. 2011.
Schlenk RF, Dohner K, Krauter J, et al. Cytogenetics and age are major determinants of outcome in intensively treated acute myeloid leukemia patients. N Engl J Med. 2009.
Petrovic J, Perez MA, Torres A, et al. Prognostic impact of chromosomal abnormalities in acute myeloid leukemia: a systematic review and meta-analysis. Leukemia. 2020.
薬剤比較
FUSとERG融合を伴う急性骨髄性白血病 C5856227の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む