MNX1-ETV6融合急性骨髄性白血病 Cn379606
MNX1遺伝子とETV6遺伝子の融合によって引き起こされる急性骨髄性白血病の稀な遺伝子サブタイプです。主にお子様りに発生し、予後不良とされています。治療には強力な化学療法や臨床試験が検討されることが多いです。
要点一覧
- ICD-10
- C92.61、C92.A1、C92.62
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
全身症状
症状が重篤であり、緊急の医療処置が必要となる場合があります。
症状が重度である場合、または急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受診してください。
激しい頭痛
疲労感
(血液)発熱
(血液)点状出血
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
導入化学療法
骨髄および血液から白血病細胞を排除し、完全寛解を達成することを目的とした集学的化学療法レジメンです。
術前および術後ケアを伴う待機的手術
速やかな緊急医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
同種幹細胞移植
疾患のある骨髄を、正常な血液細胞を産生できる健康な細胞に置き換えるため、適合ドナーからの骨髄または幹細胞を移植します。
その他の治療選択肢
分化誘導剤による分子標的療法
MNX1-ETV6融合遺伝子の特異的な分子異常を標的とし、白血病細胞の増殖を抑制して正常細胞の成熟を促す特殊な薬剤です。
薬物療法微小残存病変(MRD)モニタリング
治療終了後に残存する白血病細胞を高感度の分子検査で検出し、追加治療の方針決定の指針とします。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重大な、または生命を脅かす合併症の兆候が見られます。即時の医学的評価が必要です。
息苦しさ、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感または痺れ、あるいは内出血の兆候がある場合は、直ちに緊急医療を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
急性骨髄性白血病(MNX1-ETV6融合、cn379606)とは何ですか?
この疾患の詳細については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的審査中です。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Döhner H, Estey EH, Amadori S, et al. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in adults: recommendations from an international expert panel, on behalf of the European LeukemiaNet. Blood. 2010.
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Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Haematologica. 2022.
Miller CA, Tian Q, Duncavage EJ, et al. Clinical significance of rare fusion genes in AML: a report from the Beat AML program. J Clin Oncol. 2021.
薬剤比較
MNX1-ETV6融合急性骨髄性白血病 Cn379606の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年8月20日. · 編集方針を読む