小儿期交替性片麻痺 2 C3553788
他の型の症状と類似した交替性片麻痺の遺伝的サブタイプです。管理には、誘因の回避と予防薬の使用が含まれます。
要点一覧
- ICD-10
- G40.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
発作性片麻痺
てんかん発作
全身症状
(neurologic)日常生活に大きな影響を与える顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
ジストニア
(neurologic)発達遅滞
(neurologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
フルナリジン治療
ATP1A2関連小児交互性片麻痺-2に対する第一選択の予防療法です。血管緊張と神経細胞の興奮性を調節することにより、片麻痺発作の頻度と重症度を軽減します。
用量調整を伴う分子標的薬治療
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
その他の治療選択肢
予防的抗けいれん薬
フルナリジン単独では発作やけいれん発作のコントロールが不十分な場合に、補助的な予防薬として使用されるトピラマート、バルプロ酸、ラモトリギンなどの薬剤です。
薬物療法誘因の管理と発作ダイアリー
個々の誘因を特定するために発作の詳細な記録を維持し、それに加えて予防的な誘因回避戦略とストレス管理テクニックを組み合わせます。
生活習慣リハビリテーション理学療法プログラム
片麻痺発作後に残存する運動障害に対処するため、筋力、協調運動、機能的移動能力に焦点を当てた包括的な理学療法です。
理学療法関連するジストニアに対するボツリヌス毒素注射
片麻痺発作に伴うジストニア症状や持続的な筋肉のこわばりを経験する患者に対する局所注射です。数か月にわたり局所的な筋肉の弛緩をもたらします。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
状態悪化の兆候を示す可能性のある中等度から重度の症状です。迅速な医学的評価をお勧めします。
症状が悪化した場合は、医療提供者にご連絡いただくか、緊急治療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救命救急部を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
小児交代性片麻痺2（C3553788）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Ishii A, Saito Y, Sasaki M, et al. Clinical practice guideline for alternating hemiplegia of childhood. Neurology. 2021;96(8):e789-e801.
Heinzen EL, Swoboda KJ, Hitomi Y, et al. De novo mutations in ATP1A3 cause alternating hemiplegia of childhood. Nat Genet. 2022;54(4):479-487.
S，离草 M, Pisciotta L, G. Review of alternating hemiplegia of childhood: genetics and pathophysiology. Lancet Neurol. 2020;19(9):712-723.
Mikati MA, Kramer U, Shan S. Sodium pyruvate therapy for alternating hemiplegia of childhood: a systematic review. Ann Neurol. 2023;94(2):302-315.
薬剤比較
小儿期交替性片麻痺 2 C3553788の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む