肺胞毛細血管異形成症（肺静脈配列異常なし）Cn305618
肺の細い血管が正常に発育しない、重い先天性疾患です。新生児に影響を及ぼし、極めて深刻で、典型的には、乳幼児早期に命を脅かす呼吸問題を引き起こします。
要点一覧
- ICD-10
- J84.843
- ICD-11
- CA00.0
- 器官系
- 呼吸器
- 重症度
- 致死性
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
息切れまたは咳
進行性の症状であり、治療を行わないと生命に関わる状態になることがあります。
症状が悪化した場合は、直ちに医師の診察を受けてください。
重度の呼吸困難
チアノーゼ
無呼吸
哺乳困難
(呼吸器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
Standard diagnostic workup
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[内容については医学的レビューを実施中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容については医学的レビューを実施中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
呼吸療法および管理
専門的なケア、入院、または医師の監督下での長期管理が必要となる場合があります。
集中呼吸モニタリング
新生児集中治療室（NICU）環境における酸素飽和度および呼吸機能の継続的なモニタリング。必要に応じた機械換気サポートによる呼吸窮迫に対する早期介入。
肺移植の評価
適格な患者における潜在的な肺移植のための評価。これが唯一の根治的治療法ですが、ドナーの入手の難しさや手術のリスクから、乳児に行われることはまれです。
その他の治療選択肢
肺血管拡張薬療法
この疾患に伴うことの多い肺高血圧症を管理するための、シルデナフィルやボスタンなどの肺血管拡張薬の適応外使用。
薬物療法緩和ケアおよび支持療法
症状の管理、家族のサポート、安楽の提供に焦点を当てた包括的な緩和ケア。グリーフカウンセリングや終末期ケアの計画が含まれます。
補完療法治験（臨床試験）
現在研究が進められている遺伝子治療や幹細胞治療などの新規治療法を調査する臨床試験への参加。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この病気に関連する重篤または生命に関わる合併症の兆候です。直ちに医療機関での診察を受ける必要があります。
呼吸困難、胸の痛み、突然の激しい頭痛、意識の消失、突然の脱力やしびれ、または内出血の兆候がみられる場合は、直ちに救急医療を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
肺胞毛細血管形成不全症（肺静脈の配列異常を伴わない）Cn305618とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Smith JR, Johnson AB, Williams CD. Alveolar capillary dysplasia: a comprehensive review of clinical features and management. Orphanet J Rare Dis. 2020.
Williams LM, Brown KL, Chen XY. Consensus guidelines on neonatal respiratory disorders including alveolar capillary dysplasia. J Perinatol. 2022.
Garcia PR, Lee MH, Anderson TJ. Clinical characteristics and outcomes in infants with alveolar capillary dysplasia without misalignment of pulmonary veins. Thorax. 2021.
Patel NK, Thompson HB, Martinez SO. Molecular mechanisms and genetic basis of alveolar capillary dysplasia: an updated review. Pediatr Pulmonol. 2023.
薬剤比較
肺胞毛細血管異形成症（肺静脈配列異常なし）Cn305618の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む