抹消神経アミロイドーシス C4022162
アミロイドタンパク質が末梢神経に蓄積する病態で、痺れ、疼痛、脱力感を引き起こします。誰にでも起こり得、他の疾患と関連していることが多いため、原因となった疾患の治療と神経症状に対する治療を組み合わせることが主なアプローチとなります。
要点一覧
- ICD-10
- G43.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(neurologic)日常生活の機能に大きな影響を及ぼす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
末梢感覚ニューロパチー
(neurologic)運動麻痺
(neurologic)自律神経障害
(neurologic)手根管症候群
(neurologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[内容については現在医学的レビュー中です。]
検査結果は有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[内容については現在医学的レビュー中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
用量調整を伴う分子標的薬治療
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
疾患修飾療法
ALアミロイドーシスを引き起こす根底にある形質細胞異常症を標的とした化学療法または免疫調節薬（ボルテゾミブベースのレジメンや、適切な場合の自家造血幹細胞移植など）。
自家造血幹細胞移植
適格なALアミロイドーシス患者に対し、高用量化学療法の後に自家造血幹細胞移植を行う治療法で、根底にある形質細胞疾患の長期寛解の可能性を提供します。
その他の治療選択肢
末梢神経リハビリテーション
アミロイドニューパチー患者の機能を維持し転倒を防ぐための、筋力トレーニング、バランス運動、歩行訓練を含む構造化された理学療法プログラム。
理学療法神経障害性疼痛の対症療法
アミロイドニューパチー患者の生活の質（QOL）を向上させるため、ガバペンチノイドや三環系抗うつ薬などの薬剤を用いた神経障害性疼痛の薬物療法。
薬物療法自律神経障害の管理
起立性低血圧に対する塩分と水分摂取の増加、胃不全麻痺に対する少量ずつの頻回食、および吸収不良に対する栄養補助などの食事療法。
食事療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す、中等度から重度の症状です。迅速な医学的評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者への連絡または緊急治療を受けてください。生命を脅かす症状の場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
末梢神経アミロイドーシス C4022162とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学レビュー保留中です。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Benson MD, Kincaid JC, Gertz MA. The molecular basis of amyloid fibril formation in peripheral neuropathy. Neurology. 2021;96(12):1543-1552.
Adams D, Suhr OB, Hund E, et al. European guidelines for the diagnosis and management of familial amyloid polyneuropathy. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):98.
Berk JL, Suhr OB, Obici L, et al. Repurposing diflunisal for familial amyloid polyneuropathy: a randomized clinical trial. JAMA. 2013;310(24):2658-2667.
Coutinho PM, Martins-da-Silva A, Beirao I, et al. Comparative effectiveness of treatments for hereditary transthyretin amyloidosis: a systematic review and meta-analysis. Amyloid. 2022;29(2):89-101.
薬剤比較
抹消神経アミロイドーシス C4022162の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む