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筋萎縮性側索硬化症9型 C2678468

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

9型は、進行性の運動神経障害を引き起こす筋萎縮性側索硬化症の一種です。成人に発症し、根本的な治療法はなく、治療は支持療法が中心となります。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
G12.21
ICD-11
8A00.0
器官系
neurologic
重症度
致死性
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

全身症状

治療を行わないと生命に関わるおそれがある、進行性の症状です。

症状が悪化した場合は、直ちに医師の診察を受けてください。

!

換気を必要とする重度の呼吸不全

巧緻運動障害(手先を器用に動かせなくなること)

(neurologic)

近位筋の筋力低下

(neurologic)

咳や喉のクリアランス(痰などの排出)の障害

(neurologic)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断ワークアップ

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容については医学的なレビューを行っています。]

検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容については医学的なレビューを行っています。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

標準的インターベンショナル治療プロトコル

医師の管理下での専門的なケア、入院、または長期的な管理が必要となる場合があります。

処置
2

疾患修飾併用療法

神経保護作用を高めるために、リチウムやミノサイクリンなどの併用による適応外使用、またはFDA(米国食品医薬品局)承認薬を組み合わせた実験的プロトコル。

薬物療法
3

ALSFRS-R連続評価

改訂ALS機能評価スケール(ALSFRS-R)を用いた定期的な定量的評価により、疾患の進行を追跡し、治療方針の決定に役立てます。

経過観察

その他の治療選択肢

横隔膜ペーシング

横隔膜を刺激する電極の外科的埋め込みを行い、選ばれた患者において非侵襲的人工換気への耐容期間を延長できる可能性があります。

外科手術

ニュートラシューティカルズ(栄養補助食品)によるサポート

補助療法として、抗酸化物質、コエンザイムQ10(CoQ10)、その他の神経保護化合物のサプリメントを摂取しますが、エビデンスは依然として限られています。

補完療法

エネルギー温存技術

活動のペース配分、補助具の使用、および意味のある活動の優先順位付けを通じて、疲労を最小限に抑える戦略を患者と介護者に指導します。

生活習慣

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

直ちに救急電話 (911) に連絡してください

!

この状態に関連する重篤または生命を脅かす合併症の兆候です。直ちに医療機関での評価が必要です。

呼吸困難、胸の痛み、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力やしびれ、または内出血の兆候がみられる場合は、直ちに救急医療を受けてください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

筋萎縮性側索硬化症9型(C2678468)とは何ですか?

この疾患に関する個別の医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学審査待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, et al. EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS). Eur J Neurol. 2021;28(5):1459-1478.

ガイドライン2021
2

Renton AE, Chiò A, Traynor BJ. State of play in amyotrophic lateral sclerosis genetics. Nat Neurosci. 2022;17(1):17-23.

レビュー2022
3

Abe K, Tsuji S, Sobue G, et al. Safety and efficacy of edaravone in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2020;19(7):535-544.

臨床試験2020
4

Hogden A, Foley G, Henderson RD. Multidisciplinary care in amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review and meta-analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2023;94(6):423-432.

メタアナリシス2023

薬剤比較

筋萎縮性側索硬化症9型 C2678468の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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