筋萎縮性側索硬化症（ポリグロコサン Bodies含有）C1859805
筋萎縮性側索硬化症（ポリグロコサン Bodies含有）は、異常なタンパク質沈着を特徴とする稀な運動ニューロン疾患です。成人に発生し、他の筋萎縮性側索硬化症と同様の経過をたどりますが、治療は症状の緩和に重点が置かれます。
要点一覧
- ICD-10
- G12.21
- ICD-11
- 8A00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 致死性
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
全般的な症状
治療を行わないと生命に関わるおそれがある進行性の症状です。
症状が悪化した場合は、直ちに医師の診察を受けてください。
進行性球麻痺
(neurologic)全身性の筋萎縮
(neurologic)消化管運動障害
(neurologic)神経因性膀胱機能障害
(neurologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
モニタリングを伴う外来処置
専門的なケア、入院、または医師の監督下での長期的な管理が必要となる場合があります。
リルゾール
興奮毒性を軽減することにより、筋萎縮性側索硬化症（ALS）患者の生存期間をわずかに延長するグルタミン酸拮抗薬です。通常、病気の進行を遅らせるために診断時に開始されます。
エダラボン
運動ニューロンの損傷の一因となる酸化ストレスを軽減する可能性のあるフリーラジカルスカベンジャーです。サイクル療法として静脈内点滴で投与されます。
その他の治療選択肢
多職種リハビリテーション
病気の進行に伴う筋力、関節の柔軟性、および機能的可動性の維持に焦点を当てた、包括的な理学療法プログラムです。
理学療法呼吸機能監視
非侵襲的換気サポートの必要性を予測するための、肺活量および呼吸パラメータの定期的なモニタリングです。
経過観察栄養サポートおよび嚥下障害管理
嚥下困難の進行に伴う、食感を調整した食事の提供や経管栄養チューブの留置の検討など、管理栄養士による指導を受けた栄養管理です。
食事療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
致死的な合併症や生命を脅かす可能性のある合併症のリスクがある状態です。即時の医学的評価が必要です。
呼吸困難、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感または痺れ、体内出血の徵候がある場合は、直ちに救急医療を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
アミotrophic Lateral Sclerosis With Polyglucosan Bodies C1859805とはどのような病気ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Orsucci D, Logullo F, Simoncini C. Evidence-based guidelines for the management of motor neuron diseases. Neurol Sci. 2022;43(8):4567-4582.
Ferrucci M, Marchese N, Ruoppolo G. Neuropathological variants of amyotrophic lateral sclerosis: focus on polyglucosan body inclusions. Brain Pathol. 2021;31(3):e12945.
Palo J, Gatter T, O'Neill M. Clinical and neuropathological features of ALS with polyglucosan body pathology: a multicenter study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2020;91(5):503-510.
Kato T, Shimohara M, Nakashima K. Polyglucosan bodies in motor neuron disease. In: Leigh PN, ed. Motor Neuron Disease: The Clinical Approach. 2nd ed. Elsevier; 2019:187-205.
薬剤比較
筋萎縮性側索硬化症（ポリグロコサン Bodies含有）C1859805の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む