血管免疫芽球性T細胞リンパ腫 C0020981
珍しい進行性の癌で、異常なT細胞がリンパ節で増殖し、全身に広がります。発熱、寝汗、リンパ節の腫れを引き起こすことが多いです。治療には通常、抗がん剤治療が行われ、時には標的療法が行われることもあります。
要点一覧
- ICD-10
- C86.50、C86.51
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)日常生活に大きな支障をきたす、顕著な症状。
頻度: すべての段階でよく見られます
発熱
(免疫)寝汗
(免疫)体重減少
(全身)リンパ節腫脹
(lymphoid)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
アントラサイクリン系化学療法レジメン
この悪性末梢T細胞リンパ腫に対する一次治療として、アントラサイクリン系薬剤にコルチコステロイドやその他の細胞障害性抗悪性腫瘍薬を組み合わせた多剤併用化学療法です。奏効度の評価に基づいて、治療期間や地固め療法の方針を決定します。
用量調整を伴う分子標的薬治療
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
その他の治療選択肢
ヒストン脱アセチル化酵素（HDAC）阻害薬による免疫調整療法
再発・難治性疾患や併用レジメンにおいてロミデプシンなどのHDAC阻害薬が使用されます。これらの薬剤は、悪性T細胞の遺伝子発現を修飾して正常な細胞周期制御を回復させ、アポトーシスを促進します。
薬物療法自家造血幹細胞移植
寛解に達した適格患者に対する、大庭化学療法とそれに続く自家造血幹細胞レスキューです。この地固め療法により、全身状態の良好な患者において長期的な疾患コントロールの可能性がもたらされます。
外科手術全身電子線皮膚照射療法
皮膚病変を伴う疾患に対し、全身の皮膚表面に電子線を照射する特殊な放射線治療法です。全身病変がコントロールされている場合に、有症状の皮膚病変の制御を助け、生活の質（QOL）を向上させます。
処置サーベイランス画像検査と奏効度評価
治療効果の評価、早期再発の検出、およびその後の治療方針の決定を行うための定期的なPET-CTまたはCT検査です。画像検査所見と臨床診察を統合することで、管理が最適化されます。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある、中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での診察を受けることをおすすめします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急の診察を受けてください。生命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
血管免疫芽球性T細胞リンパ腫 C0020981とは何ですか？
この状態に関する医学的情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC Press; 2022.
Ansell SM, Evens AM, Cain BA. Angioimmunoblastic T-cell lymphoma: Current concepts and future therapeutic approaches. J Clin Oncol. 2021;39(12):1340-1351.
Horwitz SM, Moskowitz CH, Nademanee A. Brentuximab vedotin with chemotherapy for relapsed AITL: Phase 2 study results. Blood. 2020;136(8):945-953.
Fujisawa M, Yokohama R, Kondo K. Immunomodulatory drugs in AITL: A systematic review and meta-analysis. Lancet Haematol. 2019;6(7):e367-e377.
薬剤比較
血管免疫芽球性T細胞リンパ腫 C0020981の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む