先天性冠動脈肺動脈起始異常 C4023252
冠動脈が通常の大動脈ではなく、肺動脈に接続する病態です。心筋への血流に影響を与え、主に先天性心疾患のある乳児に発生し、通常は正常な血流を回復するために外科的修復が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
胸痛
胸部の不快感または動悸
症状が重篤である場合があり、緊急の医療処置が必要です。
症状が重篤であるか急速に悪化している場合は、直ちに救急医療を受けてください。
失神
呼吸困難
(循環器)成長不良
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
冠動脈大動脈植え替え術
肺動脈から起始する異常冠動脈を大動脈基部に直接植え替える外科手術により、根本的な解剖学的修復が行われ、二重の冠血流が回復します。
疾患の管理とモニタリング
迅速な救急医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
冠動脈バイパス術
大伏在静脈または内胸動脈のグラフトを使用して大動脈から障害された冠動脈へのバイパスを作成し、心筋への代替血流を確保します。
その他の治療選択肢
症状コントロールのためのベータ遮断薬治療
ベータ遮断薬は心筋の酸素需要を減少させ、外科的修復を待つ患者や外科手術の適応とならない患者の心筋虚血症状の管理を助けます。
薬物療法長期心臓経過観察プログラム
定期的な心エコー検査、負荷試験、心臓MRIモニタリングにより、吻合部における冠動脈狭窄、心室機能障害、僧帽弁逆流などの晩期合併症を検出します。
経過観察活動制限と運動指導
身体活動の制限に関する体系的な指導により、心血管のフィットネスを維持しつつ、過度な心臓への負荷を防ぎます。外科的修復および再評価が行われるまでの間、競技スポーツの制限が推奨されることがよくあります。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この疾患に関連する重篤または生命に関わる合併症の兆候です。直ちに医学的評価を受ける必要があります。
呼吸困難、胸の痛み、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感やしびれ、内出血の兆候がみられる場合は、直ちに救急医療を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
肺動脈起始型冠動脈異常 C4023252とは何ですか？
この病症については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Gaurav A, Taksande A, Shelke V. ALCAPA syndrome: pathophysiology and management. Curr Cardiol Rev. 2022.
薬剤比較
先天性冠動脈肺動脈起始異常 C4023252の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む