上行大動脈起始左肺動脈異常 C0345040
左肺動脈が肺動脈幹ではなく大動脈から異常起始する珍しい先天性心疾患で、肺への血流に影響を与えます。通常、手術が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
乳児期の呼吸困難
反復性下気道感染症
胸部の不快感または動悸
(循環器)日常生活に大きな支障をきたす著しい症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
発育不良
(循環器)哺乳障害
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は有資格の医療従事者によって決定されるべきです。[内容について医学的レビューを実施中です。]
検査結果は有資格の医療従事者によって解釈されるべきです。[内容について医学的レビューを実施中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
左肺動脈外科的再植立術
上行大動脈から左肺動脈を遊離させ、主肺動脈へ再植立する一次外科的矯正術です。正常な肺循環を回復させる根本的な治療法です。
疾患の管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
肺血管拡張薬療法
ボセンタンやシルデナフィルなどの肺血管拡張薬を用いた薬物治療により、肺血管抵抗を低下させ、この異常に伴うことが多い肺高血圧症を管理します。
その他の治療選択肢
包括的心臓評価
定期的な心エコー検査、心臓MRI、心臓カテーテル検査を行い、肺動脈の開存性の確認、肺血管抵抗の評価、および右心室機能の評価を行います。
経過観察血管造影を伴う心臓カテーテル検査
血行動態の評価、肺動脈圧の測定、および肺動脈狭窄が発症した場合にバルーン血管形成術を実施する可能性がある、診断およびインターベンション目的のカテーテル検査です。
処置活動制限および酸素療法
低酸素血症がみられる場合の在宅酸素療法と、心臓の負担を軽減するための活動制限を組み合わせます。重症例では在宅酸素が必要になることがあります。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が進行していることを示す可能性のある中等度から重度の症状です。すみやかな医療評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療提供者に連絡するか、緊急医療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
上行大動脈から左肺動脈が異常起始している（C0345040）とは何ですか？
この状態に関する詳細な医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビューのため保留中です。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Yeh DD, Murtuza G, Bhatt AB. Coronary and pulmonary artery anomalies: systematic review and meta-analysis of surgical repair outcomes. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2023;14(2):178-189.
薬剤比較
上行大動脈起始左肺動脈異常 C0345040の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む