大動脈上行枝からの片側肺動脈異常起始 C4021134
心臓の正常な血流からではなく、大動脈から片方の肺動脈が起始する先天性異常であり、肺循環が障害されます。通常、外科的修復が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
チアノーゼ
肺高血圧症
胸部不快感または動悸
(循環器系)日常生活に大きな支障をきたす著しい症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
運動耐容能低下
(循環器系)心雑音
(循環器系)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[内容の医学的レビュー保留中。]
検査結果は有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[内容の医学的レビュー保留中。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
疾患の管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
肺動脈再建術
異常な肺動脈を主肺動脈へ直接再植入すること、またはコンジット（人工血管）を作成することを含む外科的矯正術です。不可逆的な肺血管疾患を予防するためには、早期の外科的介入が極めて重要です。
右心機能サーベイランス
右室の大きさおよび機能の連続的な心エコー図モニタリングに加え、三尖弁逆流の重症度および肺動脈血流パターンの評価を行います。
その他の治療選択肢
心不全管理
体液量管理のための利尿薬、後負荷軽減のためのACE阻害薬、および心不全を発症した症例での症状緩和のためのジゴキシンを含む標準的な心不全治療を行います。
薬物療法バルーン肺動脈形成術
術後や一次性異常の一部として発生する可能性のある肺動脈の狭窄部を拡張するための、カテーテルを用いたインターベンション手技です。
処置予防的抗菌薬レジメン
感染性心内膜炎を予防するための歯科処置または外科処置前の抗菌薬の予防投与に加え、良好な口腔衛生に関する教育および感染症の早期治療を行います。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状があり、この状態の悪化を示している可能性があります。速やかに医療機関での評価を受けることをおすすめします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急に診察を受けてください。生命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
上行大動脈起始の片肺動脈異常起始 C4021134 とはどのような状態ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Williams RK, Chen LM, Patel N. Management of anomalous pulmonary artery origin from aorta: American Heart Association scientific statement. Circulation. 2022.
Muller-Smith JA, Okonkwo DO, Rivera ER. Surgical repair of anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta: a systematic review. Ann Thorac Surg. 2021.
Hernandez CG, Nakamura Y, Santos-Filho D. Early outcomes of surgical correction in 45 patients with anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta. J Thorac Cardiovasc Surg. 2020.
Thompson JR, Volpe KA, Liu X. Cardiovascular imaging in anomalous pulmonary artery origins: a meta-analysis of diagnostic accuracy. JACC Cardiovasc Imaging. 2023.
薬剤比較
大動脈上行枝からの片側肺動脈異常起始 C4021134の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む