抗MDA5抗体皮膚筋炎 Cn378608
まれな自己免疫疾患で、筋肉の炎症や皮膚の発疹を引き起こし、重度の肺疾患を伴うことが多くなります。治療には通常、免疫抑制療法が行われます。
要点一覧
- ICD-10
- M35.9
- ICD-11
- FA00.0
- 器官系
- 筋骨格
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
間質性肺疾患
近位筋の脱力
(筋骨格)関節痛または関節のこわばり
(筋骨格)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
メカニック手（手の皮膚の変化）
(integumentary)関節炎
(筋骨格)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[医学的なレビューが行われる予定の内容です。]
検査結果は資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的なレビューが行われる予定の内容です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
皮膚筋炎をターゲットとした免疫抑制療法
メトトレキサートやミコフェノール酸などのステロイド節約薬とコルチコステロイドの併用療法を行い、難治性の症例ではリツキシマブなどの生物学的製剤も考慮されます。外用薬による皮膚局所療法が全身治療を補完します。
第一選択薬による薬物治療
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
段階的運動プログラム
症状の増悪を引き起こさずに筋力を再構築するため、穏やかな筋力強化、関節可動域訓練、および段階的な有酸素コンディショニングに焦点を当てた、指導下での理学療法です。機能回復に不可欠です。
医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状が見られ、この状態がさらに悪化している可能性があります。速やかに医療機関を受診することをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、主治医にご相談ください、または緊急医療を受診してください。生命を脅かすような症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
抗MDA5皮膚筋症（Cn378608）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Lundberg IE, de Visser M, Werth VP. Classification and management of idiopathic inflammatory myopathies including anti-MDA5 dermatomyositis. Rheumatology. 2022.
Sato S, Kuwana M, Fujita T. Anti-MDA5 antibody-associated dermatomyositis with rapidly progressive interstitial lung disease. Clin Immunol. 2021.
Tsuji H, Nakashima R, Yoshifuji H. Multicenter trial of combination immunosuppressive therapy for rapidly progressive ILD in anti-MDA5 dermatomyositis. Arthritis Rheumatol. 2023.
Matsuda KM, Yoshizaki A, Sato S. Cutaneous manifestations and clinical features of anti-MDA5 dermatomyositis. J Am Acad Dermatol. 2020.
薬剤比較
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む