小脳虫部下半分形成不全 C1857787
小脳虫部下半分に影響を与える先天性脳異常です。協調運動とバランス機能に影響を与えます。治療には、リハビリテーションと支援的療法があります。
要点一覧
- ICD-10
- G40.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(neurologic)日常生活の機能に著しい影響を与える重篤な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
歩行失調
(neurologic)眼振
(neurologic)構音障害
(neurologic)全身性筋緊張低下
(neurologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
包括的理学療法および前庭リハビリテーション
小脳機能障害に対処するため、バランス訓練、歩行協調、前庭代償に焦点を当てた標的型リハビリテーションプログラムです。個々の機能レベルに合わせたバランス運動、協調運動、転倒予防戦略が含まれます。
用量調整を伴う分子標的薬治療
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
神経発達および画像サーベイランス
定期的な神経学的評価と、時間経過とともに発症する可能性のある進行性の水頭症、脊髄空洞症、その他の関連する頭蓋後窩異常をモニタリングするための定期的なMRI検査を組み合わせたものです。
その他の治療選択肢
硬膜形成術を伴う後頭蓋窩減圧術
顕著な占拠性効果またはキアリ奇形I型などの関連疾患に対する外科的介入です。後頭骨の切除を行い、硬膜を拡張して小脳構造物にかかる圧力を軽減する手技です。
外科手術神経心理学的サポートおよび認知リハビリテーション
小脳虫部無形成に伴うことの多い、遂行機能の課題、注意力欠如、感情調節に対処する心理学的サービスです。認知行動戦略や、学業・職業上の支援が含まれます。
心理療法水中運動療法プログラム
重力が軽減された環境を提供する水中での運動であり、より安全なバランス訓練と協調運動の練習を促進します。水中の抵抗によって筋力が鍛えられる一方、浮力によるサポートによりリハビリテーション中の転倒リスクが最小限に抑えられます。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状が見られ、この状態が悪化している可能性があります。速やかに医療機関での診察を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者（主治医）にご連絡いただくか、緊急治療を受けてください。命に危険がある症状の場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
C1857787 小脳虫部下半分の無形成とは何ですか？
この状態の詳細については、資格のある医療提供者にご相談ください。 [医学的レビュー待ちのコンテンツ]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Boltshauser E, Steinlin M. Cerebellar hypoplasia and aplasia. Handb Clin Neurol. 2022;185:123-138.
Barkovich AJ, Guerrini R, Millen KJ. A developmental and clinical classification of malformations of the brainstem and cerebellum. Lancet Neurol. 2020;19(2):174-188.
Poretti A, Buonvicini G, Blaser SI. Clinical and neuroimaging features of cerebellar vermian aplasia: a case series. Dev Med Child Neurol. 2018;60(9):925-932.
Mitchell LA, Simon EM, Filly RA. Position of the cerebellar vermis in fetal MRI: normal variants and malformations. Neuropediatrics. 2016;47(4):235-244.
薬剤比較
小脳虫部下半分形成不全 C1857787の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む