不整脈源性左室心筋症 C5437450
遺伝性の心臓疾患で、左心室に瘢痕と脂肪組織が形成され、不整脈引き起こします。男性と女性の両方に影響を与える可能性があり、多くの場合、薬物療法、生活習慣の改善、そして不整脈を制御するための処置が必要とされます。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
息切れ
動悸
胸部の不快感または動悸
(循環器)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられる
駆出率の低下
(循環器)左室線維症
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
検査結果は有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
ガイドラインに基づく心不全治療
ACE阻害薬またはARB、β受容体遮断薬、ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬、SGLT2阻害薬を含む包括的な薬物療法。これらの薬剤は神経体液性因子の活性化を標的とし、左室機能障害における疾患の進行を遅らせます。
疾患の管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
一次予防のための植込み型除細動器
突然死の一次予防の基準を満たす患者に対するICDの設置。駆出率の閾値、不整脈の負荷、および不整脈原性左室心筋症の表現型に特有のリスク層別化に基づいて選択されます。
その他の治療選択肢
一連の心臓MRIおよび心エコー検査
左室容積、駆出率、組織性状を評価するための定期的な高度心臓画像検査。ガドリニウム遅延造影を用いた心臓MRIは、不整脈原性心筋症に特有の線維脂肪性置換パターンの特定に役立ちます。
経過観察心室頻拍アブレーション
抗不整脈薬にもかかわらずICD治療を繰り返す患者において、瘢痕に関連した心室頻拍をターゲットとしたカテーテルアブレーション手技。心内膜アブレーションが不成功の場合、心外膜アプローチが必要になることがあります。
外科手術心臓リハビリテーションおよび運動処方
心臓リハビリテーションの監督下で行う構造化された運動プログラムで、通常は監督下での低強度有酸素運動から開始します。定期的な身体活動により、疾患を加速させることなく、機能容量、内皮機能、生活の質（QOL）が向上します。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかな医療評価を受けることをおすすめします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、救急医療を受けましょう。生命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
C5437450 不整脈源性左心室心筋症とは何ですか？
この状態の詳細については、必ず資格を有する医療専門家にご相談ください。【医学的検証保留中】
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Corrado G, Marra MP. International consensus statement on management of arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy. Eur Heart J. 2022.
Bosselmann H, Duru F. Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy: genetics and clinical management. Heart Rhythm. 2021.
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薬剤比較
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む