不整脈源性右室異形成 12 C1969081
遺伝性の不整脈源性心筋症の一形態で、特定の遺伝子変異が同定されたものです。この病態は心筋の構造に進行性の変化を引き起こし、不整脈的感受性を高めます。管理には薬物療法、生活習慣の改善、定期的な心臓フォローアップが含まれます。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
胸部圧迫感
失神
不整脈
胸部の不快感または動悸
(循環器系)日常生活に大きな影響を与える顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
息切れ
(循環器系)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[内容の医学的レビュー保留中。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容の医学的レビュー保留中。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
ベータ遮断薬療法
心拍数のコントロール、誘発性不整脈の抑制、および右室壁への機械的ストレスの軽減による疾患進行リスクの低減を目的とした、長期的なベータアドレナリン受容体遮断療法です。
疾患の管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
植込み型除細動器
失神、文書化された心室頻拍（VT）、重度の右室機能障害などのハイリスク基準を満たすARVD12患者における突然死予防のための恒久的なICDシステムです。バックアップペーシングおよび除細動治療を提供します。
その他の治療選択肢
右室アブレーション手術
カテーテルアブレーションが困難な難治性心室頻拍患者に対し、右室内の不整脈原性組織を外科的にクライオアブレーション（冷凍焼灼術）または切除します。動脈瘤切除術と併用されることがあります。
外科手術逐次的心臓画像検査
疾患の進行状況をモニタリングし、心室機能を評価し、治療方針を決定するための、心エコーおよび心臓MRIによる定期的なサーベイランスです。ホルター心電図やイベントレコーダーによる不整脈のモニタリングを含みます。
経過観察心不全管理
両心室機能障害を発症した患者に対し、利尿薬と組み合わせたACE阻害薬、ARB、またはサクビトリル/バルサルタンを含む標準的な心不全治療を行います。神経体液性調節と症状の緩和を目的とします。
薬物療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急の診察を受けてください。命に関わる症状が現れた場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia 12 C1969081とは何ですか？
この疾患に関しては、パーソナライズされた医療情報について、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Marcus WJ, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: International Task Force Consensus Statement. Heart Rhythm. 2022;19(5):673-705.
Corrado D, Link MS, Calkins H. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2019;380(7):655-664.
Gandjbakhch E, Laredo M, Berruezo A, et al. Outcomes of Catheter Ablation in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: A Prospective Registry. JACC Clin Electrophysiol. 2021;7(10):1265-1275.
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薬剤比較
不整脈源性右室異形成 12 C1969081の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む