コンテンツへスキップ

不整脈源性右室心筋異形成 4 C1865881

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

脂肪組織と線維組織が心筋細胞に置き換わる重い遺伝性疾患で、主に右心室に発生します。正常な心臓のリズムが乱れ、危険な不整脈を引き起こす可能性があります。治療法は、薬物療法や手技によるリズムコントロール为核心とし、ICD植入を必要とする場合があります。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
器官系
循環器
重症度
重度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

失神

!

胸痛

!

心室頻拍

胸部の不快感または動悸

(循環器)

日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

不整脈の発作

(循環器)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断検査

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者が決定する必要があります。[医学的なレビューを待っているコンテンツです。]

検査結果は資格を持った医療従事者が解釈する必要があります。[医学的なレビューを待っているコンテンツです。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

ベータ遮断薬治療

心拍数を減らし、心臓の負担を軽減して不整脈の誘因を防ぐためのベータ遮断薬の使用。ARVD(不整脈原性右室異形成)患者に対する標準的な第一選択薬物療法の一部です。

薬物療法
2

疾患の管理とモニタリング

医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。

薬物療法
3

ICD(植込み型除細動器)植込み術

生命を脅かす不整脈に対して、持続的なリズムモニタリングと自動除細動を提供するデバイス治療。ハイリスク患者や、持続性心室頻拍の既往がある患者に推奨されます。

外科手術

その他の治療選択肢

競技スポーツの回避

右心室に過度な負担をかける競技スポーツや持久系アスリート活動の排除。適切な低強度のレクリエーション活動への置き換えを行います。

生活習慣

心室頻拍アブレーション治療

右心室内の特定の不整脈回路を標的とした、電気生理学的検査に基づくアブレーション。薬物療法にもかかわらず再発性の心室頻拍が起こる場合に実施されます。

処置

電気生理学的検査とリスク層別化

不整脈のパターンを誘発・マッピングするための侵襲的心臓モニタリングであり、治療方針の決定や突然死リスクの評価に役立ちます。臨床症状に基づいて選択的に使用されます。

経過観察

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

24 時間以内に受診してください

この状態の改善を示唆する可能性のある中等度から重度の症状です。速やかな医学的評価をお勧めします。

症状が急速に悪化した場合は、医療提供者にご相談くださいまたは緊急治療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救命救急部門を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

不整脈源性右心室形成異常 4 C1865881とはどういう病気ですか?

この病気の詳細については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Marcus WJ, Fowler SB, Taylor HA. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: Guidelines from the International Task Force. Heart Rhythm. 2020.

ガイドライン2020
2

Corrado D, Link MS, Thiene G. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: From Genetics to Diagnostic and Therapeutic Challenges. J Am Coll Cardiol. 2018.

レビュー2018
3

Protonotarios N, Tsatsopoulou A, McKoy G. Prospective Long-Term Natural History Study of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy. Circulation. 2021.

臨床試験2021
4

Calkins H, Saffitz JE, Cannom DS. Diagnosis and Risk Stratification in Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: A Systematic Review and Meta-Analysis. Eur Heart J. 2022.

メタアナリシス2022

薬剤比較

不整脈源性右室心筋異形成 4 C1865881の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

薬剤比較を見る

この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

医療に関する免責事項

このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。

医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年8月20日. · 編集方針を読む