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致心律失常性右室心筋症 8 C1843896

公開:2026年7月22日更新:2026年8月25日

これは、心筋が脂肪に置き換わることで右心室が弱くなる珍しい遺伝性疾患であり、不整脈や突然死につながる可能性があります。家族内で発生することが多く、若年成人に影響を与えます。管理には、不整脈をコントロールするための薬物療法、アブレーション、ICD挿入が含まれています。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月25日編集方針

要点一覧

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
器官系
循環器
重症度
重度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

胸痛

!

心室頻拍

動悸

(循環器)

胸部の不快感または動悸

(循環器)

日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

労作時呼吸困難

(循環器)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的診断検査

陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[医療上のレビュー待ちのコンテンツです。]

検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[医療上のレビュー待ちのコンテンツです。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

ベータ遮断薬療法

不整源性右室異形成(ARVD)患者において、心拍数の低下、心筋酸素需要の減少、およびカテコールアミン誘発性の心室不整脈を予防するために、ベータアドレナリン作動性遮断薬が使用されます。

薬物療法
2

疾患の管理とモニタリング

医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。

薬物療法
3

植込み型除細動器(ICD)

ICDの植込みにより、生命を脅かす心室不整脈に対する持続的なモニタリングと自動除細動が行われ、高リスクのARVD患者における一次予防または二次予防として機能します。

処置

その他の治療選択肢

運動制限

不整脈の誘発因子や疾患の進行リスクを軽減するため、競技スポーツや高強度のスポーツを計画的に避け、低強度のレクリエーション活動に置き換えます。

生活習慣

カテーテルアブレーション

高周波カテーテルアブレーションは、右室内の不整脈源性病巣を標的として消滅させます。特に薬剤でコントロールできない再発性の心室頻拍に有用です。

処置

定期的な心臓経過観察

疾患の進行、心室機能、および治療最適化のための不整脈負荷を評価するための、定期的な心エコー検査、心臓MRI、ホルター心電図モニタリングです。

経過観察

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

24 時間以内に受診してください

この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状です。すみやかな医療評価をお勧めします。

症状が急速に悪化した場合は、医療提供者への連絡または緊急医療を受けてください。生命を脅かす症状の場合は、救急部門を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

「不整脈源性右室心筋症8 C1843896」とは何ですか?

この状態の詳細については、資格のある医療専門家にご相談ください。[医学的審査待ちのコンテンツです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Corrado D, Perazzolo Marra M, Zorzi A, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: 2020 International Task Force Consensus Guidelines. Heart Rhythm. 2020;17(8):1421-1435.

ガイドライン2020
2

Basso C, Corrado D, Marcus FI, Nava A, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet. 2009;373(9671):1289-1300.

レビュー2009
3

Wichter T, Paul TM, Eckardt L, Breithardt G, Schulze-Bahr E. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: predictors of ventricular tachycardia and mortality. J Cardiovasc Electrophysiol. 2012;23(5):484-492.

臨床試験2012
4

Piccini JP, Dalal D, Tichnell C, Calkins H. Ablation of ventricular tachycardia in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: a systematic review. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2015;8(6):1403-1410.

メタアナリシス2015

薬剤比較

致心律失常性右室心筋症 8 C1843896の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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