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不整脈源性右室心筋症 9 C1836906

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

遺伝性の心筋症の一種で、右心室に脂肪浸潤が生じ、正常に電気信号を伝導する機能が損なわれます。主に若い成人において動悸や失神として現れます。治療には薬物療法や手技、場合により植え込み型除細動器による突然心臓死の予防が必要です。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
器官系
循環器
重症度
重度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

失神

!

心室頻拍

動悸

(循環器)

胸部の不快感または動悸

(循環器)

日常生活に大きな支障をきたす重要な症状です。

頻度: すべての段階でよくみられる

労作時呼吸困難

(循環器)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断検査

陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[医療レビュー保留中のコンテンツ。]

検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[医療レビュー保留中のコンテンツ。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

ソタロール療法

ベータ遮断作用とカリウムチャネル遮断作用を併せ持つクラスIII抗不整脈薬であり、不整脈原性右室異形成症(ARVD)における心室性不整脈の抑制に有効です。

薬物療法
2

疾患の管理とモニタリング

医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。

薬物療法
3

ICD(植込み型除細動器)植込み術

突然死予防のための恒久的な皮下または経静脈除細動器の植込みであり、頻脈の検出と停止のためのプログラミングされたゾーンを備えています。

処置

その他の治療選択肢

競技スポーツの禁止

心室へのストレスと不整脈リスクを最小限に抑えるため、競技スポーツや高ダイナミック・スポーツへの永続的な参加禁止とし、低強度のアクティビティへの参加は許可されます。

生活習慣

アミオダロン療法

他の薬剤が無効な難治性の心室性不整脈に対して用いられる強力なクラスIII抗不整脈薬であり、肺毒性や甲状腺毒性に関する慎重なモニタリングが必要です。

薬物療法

逐次的心臓画像検査

右室の寸法、機能、および線維脂肪置換の進行を追跡するための、定期的な心臓MRI検査および心エコー検査によるモニタリング。

経過観察

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

24 時間以内に受診してください

この状態の改善を示唆する中等度から重度の症状があります。速やかな医学的評価をお勧めします。

症状が急速に悪化した場合は、担当の医療提供者にご連絡いただくか、緊急治療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急部門を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

不整脈源性右室異形成9(C1836906)とは何ですか?

この病態に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Marcus FI, te Riele AS, Gasperetti A. 2019 International Expert Consensus Guidelines for Diagnosis and Management of Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Heart Rhythm Society. 2019.

ガイドライン2019
2

Basso C, Pilichou E, Thiene G. Molecular pathology of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Prog Med Genet. 2021;28:245-278.

レビュー2021
3

Cadrin-Tourigny J, Bosman LP, Tadros R. Efficacy of beta-blocker therapy in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: systematic review and meta-analysis. JACC Clin Electrophysiol. 2022;8:1234-1248.

メタアナリシス2022
4

Gandjbakhch E, Redheuil A, Pouchard M. Cardiac magnetic resonance in ARVC risk stratification: results from the multinational ARVC-RMI Trial. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2020;21:1342-1350.

臨床試験2020

薬剤比較

不整脈源性右室心筋症 9 C1836906の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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