家族性致不整脈性右室異形成症 14型 C5394505
正常な組織が脂肪组织和瘢痕組織に置き換えられる遺伝性の心筋疾患で、危険な不整脈が発生します。家族の心臓検査が推奨されることが多いです。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
失神
動悸
(循環器)胸部不快感または動悸
(循環器)日常生活に大きな支障をきたす著しい症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
右室機能障害
(循環器)両室機能障害
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
検査結果は資格を持った医療従事者が解釈する必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
植込み型除細動器（ICD）
心臓のリズムを継続的に監視し、危険な不整脈が検知された際に電気ショックを与えて突然死を予防するための、ICDデバイスの外科的植込み術です。
疾患の管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
抗不整脈薬物療法
不規則な脈拍をコントロールし、ARVDに関連する心室性不整脈の頻度を減らすための、抗不整脈薬を用いた薬物治療です。
その他の治療選択肢
運動制限プログラム
疾患の進行を加速させ、生命に関わる不整脈を引き起こす可能性のある競技スポーツや高強度の運動を控えるよう患者に指導する、構造化されたプログラムです。
生活習慣カテーテルアブレーション
高周波エネルギーを用いて危険な不整脈の原因となる異常な心筋組織を破壊し、不整脈の発作頻度を軽減する可能性のある低侵襲の手技です。
処置定期的な心臓経過観察
疾患の進行を追跡し、それに応じて治療戦略を調整するため、定期的な心電図、心エコー、ホルター心電図、心臓MRI検査を通じて継続的なモニタリングを行います。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状です。早急に医療機関での評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急診療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救命救急センターを受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
不整脈原性右室異形成症家族性14型（C5394505）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Ackerman MJ, Priori SG, Willems S, et al. HRS/EHRA/APHRS Systematic Review on Genetic Testing for Cardiomyopathies. Europace. 2020;22(10):1575-1588.
薬剤比較
家族性致不整脈性右室異形成症 14型 C5394505の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む