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非定型溶血性尿毒症症候群 C3糸球体症 Cn380068

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

免疫系の機能障害により、腎臓のろ過装置に炎症や傷跡を引き起こす疾患です。放置すると腎不全に進展する可能性があります。免疫抑制剤と腎臓ケアが主な治療法です。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
N28.9
ICD-11
GA00.0
器官系
腎臓
重症度
重度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

微小血管障害性溶血性貧血

!

脳卒中および限局性神経学的欠損

!

心筋梗塞

排尿の変化またはむくみ

(腎臓)

日常生活に大きな影響を与える顕著な症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

糸球体ろ過量の低下

(腎臓)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的診断検査

陽性結果: 診断基準は有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[内容は医学的レビューの準備中です。]

検査結果は有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの準備中です。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

腎疾患の管理

医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。

薬物療法
2

補体C5阻害薬療法

終末補体経路を標的とした阻害により、糸球体における補体介在性の内皮障害を予防します。非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)の徴候を呈するC3糸球体症に対する標準的な第一選択療法です。

薬物療法
3

血漿交換療法

病原性の補体結合性抗体を除去し、機能的な補体制御タンパク質を補充します。補助療法として、または補体阻害薬が使用できない場合によく用いられます。

処置

その他の治療選択肢

副腎皮質ステロイド療法

炎症と補体の活性化を抑えるための高用量ステロイド療法です。標的治療薬の効果が現れるまでのブリッジ治療(つなぎの治療)として機能することがあります。

薬物療法

腎機能および補体バイオマーカーのモニタリング

血清クレアチニン、タンパク尿、C3/C4値、血液学的マーカーを体系的に追跡し、治療期間の決定や無症候性の病態活動性の検出に役立てます。

経過観察

腎臓保護食

加工食品を控え、タンパク質の量を調整し、適切な水分補給を行うことで糸球体への負担を軽減する、バランスの取れた栄養アプローチです。

食事療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

24 時間以内に受診してください

中等度から重度の症状が見られ、この状態がさらに悪化している可能性があります。すみやかな医師の診察をお勧めします。

症状が急速に悪化した場合は、主治医に連絡するか、緊急医療を受けてください。生命を脅かすような症状がある場合は、救急を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

非定型溶血性尿毒症症候群 C3糸球体症 Cn380068とは何ですか?

この病態に関する個別の医学的情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017.

ガイドライン2017
2

Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009;361(17):1676-1687.

レビュー2009
3

Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013;368(23):2169-2181.

臨床試験2013
4

Smith RJ, Harris CL, Pickering MC. C3 glomerulopathy. Immunol Rev. 2011;223(1):207-219.

レビュー2011

薬剤比較

非定型溶血性尿毒症症候群 C3糸球体症 Cn380068の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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