補体遺伝子異常を伴う非典型溶血性尿毒症症候群 C5680166
小さな血管を傷つけ、腎臓やその他の臓器に影響を与える珍しい疾患です。それが原因で赤血球と血小板が減少します。治療法は過剰な免疫反応を抑えます。
要点一覧
- ICD-10
- N28.9
- ICD-11
- GA00.0
- 器官系
- 腎臓
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
重度の貧血（ヘモグロビン <8 g/dL）
オリグリア（乏尿）を伴う急性腎障害
意識混濁および発作
排尿の変化または浮腫（むくみ）
(腎臓)日常生活に大きな支障をきたす重要な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
血栓性微小血管障害症
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
腎疾患管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
補体C5阻害薬療法
内皮障害を防ぐために終末補体を標的とするモノクローナル抗体療法です。これは補体遺伝子異常を有するaHUS（非典型溶血性尿毒症症候群）の標準治療であり、この患者集団の予後を劇的に改善しました。
血漿交換療法
自己抗体を除去し、不足している補体制御タンパク質を補充する手技です。通常、血液学的な寛解が達成されるまで、連日または隔日で行われます。
その他の治療選択肢
免疫抑制薬
補体調節異常（特に抗体介序性の機序が関与する場合）を制御するために、副腎皮質ステロイドやその他の免疫抑制薬が使用されることがあります。
薬物療法包括的な臨床検査モニタリング
治療反応の評価と再発の早期発見のため、血液学的パラメータ、腎機能、および補体活性を定期的にモニタリングします。
経過観察腎臓サポート栄養管理
回復期の腎機能をサポートするため、タンパク質摂取量の制限、ナトリウム制限、電解質バランスへの配慮を含む食事療法を行います。
食事療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が恶化している可能性があることを示す、中等度から重度の症状が見られます。速やかな医療機関の受診をお勧めします。
症状の急激な悪化が見られた場合は、主治医に連絡するか、緊急診療を受診してください。生命を脅かす症状がある場合は、救急科を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
補体遺伝子異常を伴う非典型溶血性尿毒症症候群 C5680166とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017.
Scully MA, Yadava M, Arshad SH. Complement-mediated atypical hemolytic uremic syndrome: a review of genetic abnormalities and current therapeutic options. Hematology. 2020.
Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013.
Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V. The kidney in complement-mediated renal diseases: focus on atypical hemolytic uremic syndrome. Nephrol Dial Transplant. 2019.
薬剤比較
補体遺伝子異常を伴う非典型溶血性尿毒症症候群 C5680166の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む