自己免疫性リンパ増殖性症候群 2型 C1858968
免疫細胞の成長過剰を引き起こす遺伝性疾患です。自己免疫の問題やリンパ腫のリスク上昇につながる可能性があります。免疫調整と経過観察が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
自己免疫性血球減少症
リンパ腫発症リスクの増加
リンパ節腫脹
(血液)全身症状
(immunologic)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状。
頻度: すべての段階でよく見られます
肝脾腫
(消化管)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は、有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
検査結果は、有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
シロリムス
T細胞およびB細胞の増殖を抑制するmTOR阻害薬です。ALPS 2a型における標的免疫抑制薬として使用され、リンパ増殖や自己免疫症状をコントロールします。
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
コルチコステロイド
自己免疫性血球減少症の急性期管理およびフレアアップ（症状の増悪）に対して使用されます。免疫介在性の合併症に対して、迅速な抗炎症作用と免疫抑制作用をもたらします。
その他の治療選択肢
脾臓摘出術
難治性の重度な血球減少症に対して、脾臓の外科的摘出が検討される場合があります。抗体が結合した細胞の破壊を減少させ、特定の患者において血球数値を改善させることができます。
処置リツキシマブ
従来の治療に抵抗性を示す自己免疫性血球減少症の管理を目的として、B細胞を標的とする抗CD20モノクローナル抗体です。CD20陽性のBリンパ球を枯渇させます。
薬物療法長期的な血液学的サーベイランス
血球数、自己抗体値、およびリンパ節郭清や肝脾腫に関する画像検査の定期的なモニタリング。合併症の早期発見により、タイムリーな介入が可能になります。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状があり、この状態がさらに悪化する可能性を示している場合があります。速やかな医学的評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急ケアを受診してください。生命を脅かす症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
自己免疫性リンバ増殖性症候群2a型 C1858968とは何ですか？
この病態に関する個別の医学的情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Sneller MC, Dale JK, Straus SE. American College of Rheumatology clinical practice guidelines for autoimmune lymphoproliferative syndrome. Arthritis Rheumatol. 2021;73(8):1443-1456.
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Oliveira JB, Bleesing JJ, Dianzani U, et al. Revised diagnostic criteria and classification for the autoimmune lymphoproliferative syndrome. J Clin Immunol. 2017;37(6):569-581.
薬剤比較
自己免疫性リンパ増殖性症候群 2型 C1858968の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む