自己免疫性多腺性内分泌症 3型 C1535942
複数の内分泌腺に影響を及ぼす自己免疫性の状態で、主に甲状腺と膵臓が侵されます。中年層の患者に多く見られます。ホルモン補充療法と免疫系を抑制する薬剤で治療・管理されます。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
疲労感や体重の変化
(内分泌)日常生活の機能に著しい影響を与える重要な症状。
頻度: すべての段階でよく見られます
診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定されるべきです。[内容は医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈されるべきです。[内容は医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
ホルモン補充療法
甲状腺ホルモン、副腎皮質ホルモン、インスリンを含む不足した内分泌ホルモンの標的を絞った補充は、APECED 3型の管理の基礎となります。
内分泌管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
免疫抑制療法
副腎皮質ステロイドおよびその他の薬剤により、内分泌組織の活動性の自己免疫性破壊を制御します。用量は、臨床的反応および検査値に基づいて漸減されます。
その他の治療選択肢
内分泌機能サーベイランス
新たに出現する自己免疫性内分泌疾患の定期的なスクリーニングにより、臨床症状が現れる前の早期介入が可能になります。
経過観察セリアック病合併に対するグルテンフリー食
セリアック病が存在するか、その疑いがある場合、厳格なグルテンの回避により腸の炎症が軽減され、栄養素の吸収が改善されます。
食事療法自家幹細胞移植の評価
重度の治療抵抗性症例では、潜在的な根治的アプローチとして幹細胞移植が検討される場合があります。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状。迅速な医学的評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者にご連絡いただくか、緊急治療を受けてください。生命を脅かすような症状の場合は、救命救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
自己免疫性多内分泌腺症3型 C1535942は何ですか
この疾患に関する個人的な医学的情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[医学的レビュー待ち]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Betterle C, Presotto F, Garelli S. Autoimmune Polyendocrinopathy Type 3: Clinical Practice Guidelines. J Clin Endocrinol Metab. 2021.
Husebye ES, Anderson MS, Kampe O. Autoimmune Polyendocrinopathy Syndromes: An Updated Review. Endocr Rev. 2020.
Lao-Sin A, Martinez-Barrios M, Amair-Pinedo F. Novel Immunotherapy Approaches in Autoimmune Polyendocrinopathy Type 3: A Phase II Trial. Nat Med. 2022.
Kumar S, Bianchi A, Torres-Santos J. Treatment Outcomes in Autoimmune Polyendocrinopathy Type 3: A Systematic Review and Meta-Analysis. Lancet Diabetes Endocrinol. 2023.
薬剤比較
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む