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常染色体優性非症候群性難聴 91 Cn381539

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

内耳構造に影響を与える遺伝性の難聴の一種です。親から子へと受け継がれることがあります。治療には補聴器や人工内耳が用いられます。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
器官系
otolaryngologic
重症度
中等度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

全身症状

(otolaryngologic)

時間の経過とともに強さが変動する可能性のある自覚症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

進行性の感音難聴

(otolaryngologic)

耳鳴り

(otolaryngologic)

騒がしい環境での音声の聞き取りづらさ

(otolaryngologic)

めまい

(otolaryngologic)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

Standard diagnostic workup

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]

検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

処方用補聴器

この遺伝性疾患特有の難聴の周波数パターンに対応するため、詳細な聴覚検査の測定値に基づいてプログラムされ、専門的にフィッティングされた補聴器です。

生活習慣
2

食事指導および運動計画

治療の選択肢については、有資格の医療従事者にご相談ください。

生活習慣
3

定期的聴覚モニタリング

常染色体優性難聴の自然経過を追跡する継続的な聴力評価であり、治療のタイミングや選択に関する情報を提供します。

経過観察

その他の治療選択肢

人工聴覚脳幹(ABI)埋め込みの評価

蝸牛神経の異常により人工内耳が適さない症例において、人工聴覚脳幹埋め込み術の適応を検討するための専門的な評価です。

処置

コーピング(対処行動)および支援介入

カウンセリング、サポートグループ、およびコーピングスキルの開発を含め、進行性難聴がもたらす精神的影響に対処する心理的サポートです。

心理療法

字幕表示および視覚的コミュニケーション支援

さまざまな環境におけるコミュニケーションへのアクセスを支援するための、リアルタイム字幕サービス、視覚的コミュニケーション補助具、および技術的ソリューションの導入です。

補完療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

この症状に関連する症状です。予期しない症状、重い症状、または急速に悪化する症状がある場合は、速やかに医療機関を受診してください。- 症状が持続したり悪化する場合は、かかりつけの医療機関にご連絡ください。突然の重い症状がある場合は、緊急医療を受けてください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

常染色体優性非症候群性難聴91型(Cn381539)とは何ですか?

この病症に関しては個人的な医療情報について、資格のある医療専門家にご相談ください。【内容は医学的レビュー待ちです。】

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Shearer AE, Hildebrand MS, Sloan CM, Smith RJ. Deafness and hearing loss genetics: a review. Mol Diagn Ther. 2016.

レビュー2016
2

Muller U, Troels M, Hakan O. Clinical management of hereditary hearing loss: guidelines from the European Consortium. Int J Audiol. 2019.

ガイドライン2019
3

Van Camp G, Coucke P, Kunst H. Linkage analysis of autosomal dominant non-syndromic hearing loss in extended families. Hear Res. 2018.

臨床試験2018
4

Park HJ, Kim HN, Lee JH, Choi SY. Genetic epidemiology of autosomal dominant hearing loss: a meta-analysis. Clin Genet. 2022.

メタアナリシス2022

薬剤比較

常染色体優性非症候群性難聴 91 Cn381539の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

医療に関する免責事項

このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。

医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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