B細胞リンパ腫（分類不能、中間型：びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と古典的ホジキンリンパ腫の中間型）C1333878
2つの異なるリンパ腫タイプの中間型の特徴を持つまれな血液のがんで、分類が難しい疾患です。攻撃的な病態であり、主として成人に発生し、専門的な治療アプローチが必要です。
要点一覧
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- oncologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
急速に拡大するリンパ節
全身症状
(oncologic)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
B症状（発熱、寝汗、体重減少）
(oncologic)全身倦怠感
(oncologic)リンパ節外病変（例：皮膚病変）
(oncologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
用量調整を伴う分子標的薬治療
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
集学的化学免疫療法
リツキシマブを用いた積極的な多剤併用化学療法（R-EPOCH療法または類似のレジメン）が、この境界型リンパ腫に対する主要なアプローチとなります。治療強度は標準的なびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）プロトコルを超えることがよくあります。
その他の治療選択肢
サルベージ化学免疫療法
初期治療に反応しない、または再発した疾患に対する2次化学療法および免疫療法です。耐性を克服するために、通常は異なる薬剤の組み合わせを用います。
薬物療法造血幹細胞移植による地固め療法
地固め療法（寛解導入後）としての、自家または同種造血幹細胞移植を伴う高用量化学療法です。同種移植は移植片対リンパ腫効果をもたらす可能性があります。
処置CAR-T細胞療法
CD19を標的とするキメラ抗原受容体T細胞療法は、再発・難治性疾患に対する新しい治療選択肢です。患者のT細胞を遺伝子改変し、リンパ腫細胞を認識して攻撃させます。
薬物療法効果判定と経過観察
治療効果の判定および早期再発の検出を目的とした、定期的なPET-CT検査と生検を行います。フォローアップの頻度は通常、時間の経過とともに減少しますが、数年間継続されます。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状があります。速やかに医師の診察を受けることが推奨されます。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医師に連絡するか、緊急医療を受けてください。命に危険がある症状の場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と古典的ホジキンリンパ腫の中間的特徴を示す分類不能B細胞リンパ腫（C1333878）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC Press; 2017.
Grant C, Wilson WH, Dunleavy K. B-cell lymphoma unclassifiable with features intermediate between diffuse large B-cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma. Expert Rev Hematol. 2014;7(5):599-612.
Wilson WH, Pittaluga S, Nicolae A, et al. A prospective study of mediastinal gray-zone lymphoma. Blood. 2014;124(10):1563-1569.
Martinez-Mateu A, Botta L, Chopra N, et al. Treatment outcomes in gray-zone lymphoma: a systematic review and meta-analysis. Lancet Haematol. 2020;7(8):e599-e610.
薬剤比較
B細胞リンパ腫（分類不能、中間型：びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と古典的ホジキンリンパ腫の中間型）C1333878の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む