BCR-ABL1様Bリンパ芽球性白血病・リンパ腫 Cn324053
Philadelphia染色体陽性の疾患のように振る舞いますが、典型的な融合遺伝子を欠くB細胞白血病です。小児や若年成人において認められ、標的薬による集中的な治療が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- C96.9
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重度
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
視力低下
全身症状
(血液)日常生活の機能に著しい影響を与える重篤な症状。
頻度: さまざま
頻回な感染症
(血液)蒼白（顔色不良）
(血液)体重減少
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
チロシンキナーゼ阻害薬ベースの療法
BCR-ABL1様白血病は、ダサチニブやポナチニブなどのチロシンキナーゼ阻害薬を化学療法と併用することで、悪性化を引き起こす活性化キナーゼ経路を標的として、しばしば良好な反応を示します。
経過観察を伴う薬物療法管理
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
多剤併用化学療法レジメン
髄腔内メトトレキサートによる中枢神経系（CNS）予防を含む、高リスクB-ALLに対応した標準的なALL化学療法プロトコルであり、全身投与薬と組み合わせて行われます。
その他の治療選択肢
CAR-T細胞療法
B-ALL細胞上のCD19抗原を標的とするよう遺伝子改変した自己T細胞を使用し、再発または難治性の疾患に対する標的免疫療法を提供します。
処置栄養支持療法
集中的な化学療法フェーズでよく見られる治療関連の栄養失調を防ぐため、経静脈栄養や経腸栄養を含む積極的な栄養介入を行います。
食事療法分子プロファイリングおよび微小残存病変（MRD）評価
特定のキナーゼ異常を特定するための網羅的なゲノムプロファイリングと、治療の強化または弱毒化の指針とするための定期的な微小残存病変（MRD）モニタリングを行います。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性がある中等度から重度の症状です。早めに医療機関での評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療機関に連絡するか、救急診療を受けてください。生命に関わる症状が現れた場合は、救急室を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
Bリンパ芽球性白血病リンパ腫BCR-ABL1様(Cn324053)とは何ですか?
この疾患に関する個別の医療情報につきましては、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Hoffbrand AV, Campana D, Lee JW. BCR-ABL1-like B-ALL: NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Blood Adv. 2023.
Roberts KG, Mullighan CG, Hunger SP. BCR-ABL1-like acute lymphoblastic leukemia: molecular and clinical correlates. J Clin Oncol. 2022.
Den Boer ML, Stam RW, Pieters R. Dasatinib in BCR-ABL1-like B-ALL (COG AALL1131): a phase III clinical trial. Lancet Haematol. 2021.
Moorman AV, Harrison CJ, Fielding PA. Prognostic significance of BCR-ABL1-like signature in childhood B-ALL: systematic review and meta-analysis. Haematologica. 2020.
薬剤比較
BCR-ABL1様Bリンパ芽球性白血病・リンパ腫 Cn324053の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む