t(9;22)(q34.1;q11.2)を持つB細胞急性リンパ芽球性白血病・リンパ腫
フィラデルフィア染色体が特徴の血液のがんで、BCR-ABL1融合遺伝子が生じます。成人により多くみられ、最佳の結果を得るには標的療法と化学療法の併用が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- C96.9
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重度
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
激しい頭痛
全身症状
(血液)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: さまざま
疲労感
(血液)あざができやすい
(血液)発熱
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
チロシンキナーゼ阻害薬と化学療法の併用療法
BCR-ABL融合タンパク質を標的とするため、フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病(ALL)に対し、イマチニブ、ダサチニブ、またはポナチニブを標準的な化学療法プロトコルに組み込みます。
第一選択薬による薬物療法の管理
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
TKIを用いた強力な寛解導入療法
Ph+ ALLにおいて分子学的寛解を達成するため、ハイパーCVAD(Hyper-CVAD)またはそれに準ずる強度のレジメンと、持続的なBCR-ABL阻害薬療法を組み合わせます。
その他の治療選択肢
初回寛解期における同種幹細胞移植
初回完全寛解に達した適格患者、特に追加の高リスク因子を有する患者や分子学的反応が不十分な患者に対して、移植を検討します。
処置第2世代TKI単独療法(高齢者・全身状態不良例)
高齢者や全身状態が不良な患者に対しては、減弱強度の化学療法やコルチコステロイドとTKIベースのレジメンを組み合わせた治療を主要なアプローチとします。
薬物療法分子学的効果のモニタリング
治療反応性の深さを評価し、分子学的再発を検出して治療方針の決定に役立てるため、BCR-ABL転写産物の定量的PCRモニタリングを行います。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状があります。速やかな医学的評価が推奨されます。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者への連絡または緊急医療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急科を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
B細胞性急性リンパ芽球性白血病・リンパ腫(t(9;22)(q34.1;q11.2)、C5680319)とは何ですか?
この病態に関する個人的な医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学的審査中です。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Foà R, Chiaretti S, Elia L. Treatment of Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia: a systematic review and meta-analysis. Leukemia. 2021;35(8):2246-2260.
薬剤比較
t(9;22)(q34.1;q11.2)を持つB細胞急性リンパ芽球性白血病・リンパ腫の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年8月20日. · 編集方針を読む