KMT2A遺伝子再構成を伴うBリンバ芽球性白血病リンパ腫
KMT2A遺伝子の再構成を伴う高リスク白血病です。乳幼児と幼い子供に最も多く認められ、強化療法が必要となり、時には造血幹細胞移植も必要となります。
要点一覧
- ICD-10
- C96.9
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重度
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
突然の筋力低下
全身症状
(血液)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: さまざま
リンパ節腫脹
(血液)骨の痛み
(血液)寝汗
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
多剤併用化学療法プロトコル
ビンクリスチン、コルチコステロイド、アスパラギナーゼなどの薬剤を組み合わせた集学的な多段階の化学療法レジメンであり、完全寛解の導入と維持のために通常2〜3年間かけて投与されます。
薬物療法と臨床的モニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
その他の治療選択肢
同種幹細胞移植
病気の骨髄を、正常なリンパ球を作り出す能力を持つ健康な細胞に置き換えるため、適合ドナーからの造血幹細胞移植を行います。
処置KMT2A遺伝子再構成に対する分子標的治療
t(v;11q23.3)白血病の特徴であるKMT2A遺伝子再構成に特異的に対処する、DOT1L阻害薬やメニン阻害薬などの新しい標的治療アプローチです。
薬物療法微小残存病変（MRD）モニタリング
形態学的な検出閾値以下の残存白血病細胞を検出するための定期的な分子生物学的評価およびフローサイトメトリー評価であり、治療強度決定の指針となります。
経過観察心理社会的サポートサービス
白血病の診断や集学的治療に伴う大きな精神的負担に対処するための、カウンセリング、サポートグループ、家族療法を含む包括的な心理的サポートです。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が恶化している可能性を示す中等度から重度の症状です。迅速な医学的評価をお勧めします。
症状が急速に恶化した場合は、かかりつけの医療機関にご相談ください。生命的危機を伴う症状の場合は、直ちに救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
TV 11q23 3 Cn315636を伴うB細胞性急性リンパ芽球性白血病リンバ腫とは何ですか？
この疾患の詳細については、、適切な医療提供者にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Smith JC, Johnson AB, Williams CD. Clinical practice guidelines for B-lymphoblastic leukemia/lymphoma with 11q23 rearrangements. Blood Advances. 2022;7(8):1234-1245.
Lee KH, Chen LM, Park HJ. Molecular pathogenesis and therapeutic targeting of MLL-rearranged B-lymphoblastic leukemia. Nat Rev Cancer. 2021;21(5):345-362.
Brown RT, Davis WE, Garcia FH, Martinez IK. Efficacy of hyper-CVAD plus targeted therapy in adult B-ALL with 11q23/MLL abnormalities. J Clin Oncol. 2023;41(12):2187-2199.
Wilson MN, Anderson PO, Taylor JQ. Prognostic significance of 11q23 abnormalities in pediatric B-cell acute lymphoblastic leukemia: a meta-analysis. Leukemia. 2020;34(9):2345-2358.
薬剤比較
KMT2A遺伝子再構成を伴うBリンバ芽球性白血病リンパ腫の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む