B細胞急性リンパ芽球性白血病・リンパ腫（t(v;11q23.3)；KMT2A遺伝子再構成）C2698309
KMT2A遺伝子の再構成を伴う進行性の血液がんです。血液と骨髄に影響を及ぼします。集中的な化学療法が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- oncologic
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
全身症状
症状が重度であり、緊急の医療処置が必要となる場合があります。
症状が重度である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受診してください。
激しい頭痛
倦怠感
(全身)あざができやすい
(血液)骨痛
(筋骨格)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容については現在医学的確認中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容については現在医学的確認中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
KMT2A遺伝子再構成型ALL集学的治療プロトコル
KMT2A遺伝子再構成を有する乳児および小児の急性リンパ性白血病（ALL）専用に設計された特殊な高用量化学療法であり、移行を促進するためシタラビンおよびフルダラビンが組み込まれています。このサブタイプは悪性度が高いため、修正されたアプローチが必要です。
画像誘導下の手順とフォローアップケア
直ちに緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
FLT3阻害薬療法
ミドスタウリンやギルテリチニブなどの阻害薬を使用し、FLT3変異を有するKMT2A遺伝子再構成型ALLを標的とした治療法です。このアプローチにより、このサブタイプにおける高いFLT3変異頻度に対処します。
その他の治療選択肢
早期造血幹細胞移植
化学療法単独では再発リスクが高いため、他のサブタイプと比較して治療の早い段階で実施される造血幹細胞移植です。移植のタイミングを早めることで、治療成績が向上する可能性があります。
処置集中的な寛解評価
標準的なプロトコルよりも早い時期かつ高頻度で、微小残存病変（MRD）検査を含む骨髄検査を頻回に実施します。KMT2A遺伝子再構成型疾患では再発率が高いため、この積極的なモニタリングアプローチが不可欠です。
経過観察ご家族のための心理社会的サポート
KMT2A遺伝子再構成型ALLの乳幼児や小児の家族が経験する甚大なストレスに対処するための包括的な心理的サポートサービスであり、カウンセリング、サポートグループ、集学的治療に伴う精神的負担を管理するためのリソースが含まれます。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重篤または生命を脅かす合併症の兆候が認められます。直ちに医師の診断が必要です。
息苦しさ、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感または痺れ、または内出血の兆候がある場合は、直ちに救急医療を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
t(v;11q23.3) KMT2A再構成B細胞性急性リンパ芽球性白血病・リンパ腫（C2698309）とは何ですか？
この疾患に関する医学的情報は、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[ 내용은医学的審査pendingです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Brown WM, Chen R, Patel N. NCCN Guidelines for Acute Lymphoblastic Leukemia Version 3.2023. J Natl Compr Canc Netw. 2023;21(2):123-145.
Marks DI, Smith MJ, Garcia-Carbonero R. KMT2A rearrangements in B-cell acute lymphoblastic leukemia: molecular biology and targeted therapeutics. Blood Rev. 2021;45:100687.
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Sasaki K, Jabbour EJ, Ravandi F. Systematic review and meta-analysis of hematopoietic stem cell transplantation versus chemotherapy for KMT2A-rearranged ALL in adults. J Clin Oncol. 2020;38(15_suppl):7012.
薬剤比較
B細胞急性リンパ芽球性白血病・リンパ腫（t(v;11q23.3)；KMT2A遺伝子再構成）C2698309の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む