Bartter病3型 C1846343
ヘンレのループにおける塩の再吸収に影響を及ぼす遺伝性の腎疾患で、電解質バランスの乱れを引き起こし、頻尿や筋力低下などの症状をもたらします。通常、幼少期に発症し、電解質補充、カリウム補給剤、NSAIDsなどの薬物による管理が行われます。
要点一覧
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- 腎臓
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
発作
多飲症
(腎臓)排尿の変化またはむくみ
(腎臓)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
低カリウム血症
(代謝)筋力低下
(筋骨格)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[医療上のレビュー待ちのコンテンツです。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[医療上のレビュー待ちのコンテンツです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
腎疾患の管理
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者と相談する必要があります。
電解質補充療法
腎尿細管異常による慢性の喪失を是正するためのカリウムおよびマグネシウムの経口または静脈内補充療法であり、継続的な補充が必要となることがよくあります。
NSAIDs（非ステロイド性抗炎症薬）
インドメタシンなどの非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）は、プロスタグランジンを介した腎臓からの塩分喪失を軽減し、電解質のバランスを維持するのに役立ちます。
その他の治療選択肢
電解質強化食
バナナ、葉物野菜、ジャガイモ、豆類などのカリウムを豊富に含む食品の食事摂取量を増やし、必要に応じてナトリウムの補充を行います。
食事療法電解質および成長のモニタリング
治療の調整を行い病状のコントロールを評価するため、小児の血清電解質、腎機能、および成長パラメータを定期的にモニタリングします。
経過観察水分管理
電解質バランスの乱れを引き起こす可能性のある脱水を予防するため、十分な水分摂取を行い、水分枯渇の初期兆候の認識に関する教育を行います。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
Bartter病3型 C1846343とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Seyberth HW, Weber S, Komhoff M. Pediatric Nephrology Working Group Consensus Guidelines for Renal Salt-Losing Tubulopathies. Pediatr Nephrol. 2020.
Fukuyama S, Okudz M, Hiramatsu M. Pathophysiology of Type 3 Bartter Syndrome: Insights from CLCNKB Mutations. Nat Rev Nephrol. 2019.
Watanabe K, Tanaka K, Rodriguez M. Long-term Outcomes of Bartter Syndrome Type 3: A Multicenter Prospective Cohort Study. Kidney Int. 2021.
Hebert SC, Brown EM, Harris HW. Salt Wasting Disorders of the Thick Ascending Limb: From Bench to Bedside. Am J Physiol Renal Physiol. 2022.
薬剤比較
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む