C5190736 collagen受容体欠損による出血性素因
血小板のcollagen受容体が欠陥することにより凝固不全と過剰な出血やあざを引き起こす出血性疾患です。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、自覚しやすい症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
内出血しやすい(あざができやすい)
(血液)歯肉出血
(血液)関節血腫
(血液)筋肉内血腫
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
健康的な生活習慣の改善とストレス管理
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
抗線溶療法
血小板接着に影響するコラーゲン受容体異常による出血傾向のある患者に対し、トラネキサム酸またはアミノカプロン酸を投与し、線溶を抑制して血栓を安定化させます。
手技前の止血計画
血液内科や外科チームとの多職種連携を行い、外科手術や侵襲的手技の前に、必要に応じて抗線溶薬やデスモプレシンを含めた予防的止血措置を実施します。
その他の治療選択肢
デスモプレシン投与
静脈内または鼻腔内へのデスモプレシン(DDAVP)投与により、内皮細胞からフォン・ヴィレブランド因子や第VIII因子を遊離させ、一部のコラーゲン受容体異常において血小板接着能を一時的に改善します。
薬物療法出血予防策と外傷予防
柔らかい歯ブラシの使用、保護パッドの着用、コンタクトスポーツの回避など、外傷リスクを最小限に抑えるための環境調整、保護具の使用、活動内容の変更を実施します。
生活習慣血小板機能および出血評価
疾患の安定性と治療介入に対する反応を評価するため、血小板数、機能検査、および臨床的な出血評価の定期的な検査室モニタリングを行います。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
コラーゲン受容体欠損による出血素因(C5190736)とは何ですか?
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー保留中です。]
一般薬剤比較
C5190736 collagen受容体欠損による出血性素因の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年8月27日. · 編集方針を読む