CACNA1C関連非症候群性ロングQT症候群 CN381459
CACNA1C遺伝子の変化によって引き起こされる、心拍のリズムに影響を与える遺伝性心疾患です。失神や突然心臓死のリスクが高くなり、薬物療法と、必要に応じて植え込み型除細動器による管理が行われます。
要点一覧
- ICD-10
- I45.81
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
労作時失神
胸部の不快感または動悸
症状が重篤であり、緊急の医療処置が必要となる場合があります。
症状が重篤である場合、または急速に悪化する場合は、ただちに救急医療を受けてください。
動悸
てんかん発作様症状
基礎的な疲労感
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者が決定する必要があります。[医学的なレビューを控えているコンテンツです。]
検査結果は資格を持った医療従事者が解釈する必要があります。[医学的なレビューを控えているコンテンツです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
ベータ受容体遮断薬
QT延長症候群において生命を脅かす心室不整脈を引き起こす交感神経刺激を軽減するための、ベータ遮断薬を用いた第一選択の薬物療法です。
疾患の管理とモニタリング
迅速な緊急医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
植込み型除細動器（ICD）
心停止からの生還者に対する二次予防、あるいは突然死の家族歴を有するハイリスク患者に対する一次予防のためのICD留置です。
その他の治療選択肢
QT延長を引き起こす薬剤の回避
一般的な抗生物質、抗真菌薬、抗精神病薬など、QT間隔を延長させる薬剤の回避に関する包括的な教育です。
生活習慣持続的心電図モニタリング
無症状の不整脈を検出し、日常生活や睡眠中のQTの変動を評価するための、イベントレコーダーを用いた外来心電図モニタリングです。
経過観察左心臓交感神経切除術
薬物療法で十分な効果が得られない患者さんにおいて、カテコラミン誘発性不整脈を軽減するための左星状神経節の下半分の外科的切除です。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重篤または生命を脅かす合併症の兆候が認められます。直ちに来院してください。
呼吸困難、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感または痺れ、または内部出血の兆候が現れた場合は、直ちに救急医療を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
Cacna1c関連非症候群性Long QT症候群Cn381459とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm. 2013.
Baudinate E, Napolitano C, Bloise R, et al. CACNA1C-related channelopathies: clinical and molecular features. J Mol Cell Cardiol. 2018.
Miller TE, Smith JL, Johnson RK, et al. Genotype-phenotype correlation in CACNA1C-mediated long QT syndrome type 8. Circulation. 2020.
Chen X, Rodriguez Y, Martinez F, et al. Cardiac phenotypes and therapeutic outcomes in CACNA1C-related long QT syndrome: a systematic review and meta-analysis. Eur Heart J. 2022.
薬剤比較
CACNA1C関連非症候群性ロングQT症候群 CN381459の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む