心筋症 家族性肥大性4型 C2751427への感受性
心臓の筋肉的太りを起こしやすくする遺伝性の状態です。影響を受けた人は、定期的な心臓の監視と標準的な心不全治療を必要とします。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
胸痛
失神
心不全
胸部の不快感または動悸
(循環器)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
動悸
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[内容の医学的レビュー保留中。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容の医学的レビュー保留中。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
ベータ受容体遮断薬
肥大型心筋症（HCM）の感受性に対する第一選択の薬物療法であり、心拍数の低下と拡張能の改善を通じて症状のコントロールを目的とします。これらの薬剤は、運動誘発性不整脈に対する一定の保護効果ももたらします。
疾患管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
ジソピラミド
ベータ遮断薬で十分な効果が得られない肥大型心筋症（HCM）の有症状の流出路閉塞に使用されるIa群抗不整脈薬です。陰性変力作用により動的閉塞を軽減し、運動耐容能を改善します。
その他の治療選択肢
経皮的エタノール中隔焼灼術
選択された患者において、中隔枝にエタノールを注入して基幹中隔の制御された梗塞を誘発し、流出路閉塞を軽減する低侵襲な手技です。
外科手術植込み型除細動器の評価
突然死のリスク層別化を行い、高リスク患者における植込み型除細動器（ICD）の留置を検討します。ICD療法は、確立されたリスク因子に基づき一次予防または二次予防として適応されます。
処置年次心血管系評価
心電図、心エコー、臨床症状の評価を含む包括的な年次評価です。リスクのある親族を特定するための家族スクリーニングや遺伝カウンセリングも含まれます。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性がある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での評価を受けることをおすすめします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、救急外来を受診してください。命に関わる症状が現れた場合は、病院の救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
心病態反応性肥大型心筋症4型（C2751427感受性）とは何ですか？
この病態については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的審査待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Watkins H, Ashrafian H, Redwood C. Inherited cardiomyopathies. N Engl J Med. 2011;364(17):1643-1656.
Richard P, Charron P, Carrier L, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: distribution of disease genes, spectrum of mutations, and implications for a molecular diagnosis strategy. Circulation. 2003;107(17):2227-2232.
薬剤比較
心筋症 家族性肥大性4型 C2751427への感受性の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む