心筋症 家族性拘束型 2 C1865071
心臓の筋肉が硬くなり、心臓の部屋が正常に拡張できなくなることを特徴とする遺伝性の心筋症です。管理は、症状の緩和と合併症の予防を目標とします。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
失神
呼吸困難
(循環器)胸部の不快感または動悸
(循環器)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
疲労感
(循環器)動悸
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[内容の医学的レビュー保留中。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容の医学的レビュー保留中。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
利尿薬治療
全身性の静脈うっ血および末梢性浮腫を管理するための第一選択療法としてのループ利尿薬。症状の緩和と腎前性高窒素血症のリスクのバランスを取るために、慎重な用量調節が不可欠です。
疾患の管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
心房性不整脈のレートコントロール
これらの不整脈は拘束型心筋症の病態においてよく見られるため、レートコントロール薬による心房細動または心房粗動の管理を行います。心室機能に応じて、ベータ遮断薬またはジゴキシンを使用することができます。
その他の治療選択肢
緩和ケアのコンサルテーション
症状管理とQOL（生活の質）の最適化のための緩和ケアの早期導入。アドバンス・ケア・プランニング（ACP）および呼吸困難や痛みに対する症状に焦点を当てた介入が含まれます。
補完療法抗炎症食および減塩食
基礎疾患に炎症性病態が含まれる場合の、塩分制限および場合によっては抗炎症作用のある食品を含む食餌療法。専門的な栄養指導が推奨されます。
食事療法血中NT-proBNP定期的測定および心臓画像検査
疾患の進行状況や治療への反応を評価するため、心エコー図のパラメータと並行してナトリウム利尿ペプチド値の追跡を行います。治療強化のタイミングを計るのに有用です。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態で中等度から重度の症状が見られ、病情の悪化を示唆している可能性があります。速やかな医療評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急診療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救命救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
家族性拘縮型心筋症2型（Cardiomyopathy Familial Restrictive 2、C1865071）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29(2):270-276.
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Hutchinson J, Fei W, Sun Q, et al. Mortality and morbidity in familial restrictive cardiomyopathy: a systematic review and meta-analysis. Heart Fail Rev. 2022;27(5):1623-1634.
薬剤比較
心筋症 家族性拘束型 2 C1865071の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む