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CFHR5欠乏症 C3553720

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

CFHR5欠乏症は補体系のタンパク質が欠乏している状態で、特定の感染症かかりやすくなり、腎障害を引き起こす可能性があります。補体系は感染と戦うのを助けます。管理には腎機能のモニタリングと感染予防が含まれます。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
Q63.9
ICD-11
LA00.0
器官系
腎臓
重症度
中等度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

反復性の肉眼的血尿

(腎臓)

排尿の変化またはむくみ

(腎臓)

時間の経過とともに症状の強さが変化することがある、自覚できる症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

蛋白尿

(腎臓)

側腹部痛(脇腹の痛み)

(腎臓)

むくみ(浮腫)

(腎臓)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断検査

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]

検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

腎機能のモニタリング

糸球体ろ過量の定期的な測定、タンパク尿の評価、血圧測定などを含む、腎機能の包括的なモニタリングを行います。

経過観察
2

腎疾患の管理

治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。

生活習慣
3

補体経路調節療法

補体経路を標的として補体介在性の糸球体障害を軽減する治療法であり、補体阻害薬が含まれる場合があります。

薬物療法

その他の治療選択肢

腎保護的血圧管理

補体介在性腎疾患において、高血圧をコントロールしタンパク尿を減少させ、腎保護をもたらすACE阻害薬またはアンジオテンシン受容体拮抗薬を使用します。

薬物療法

腎臓に特化した食事療法

腎機能をサポートするための、ナトリウム制限、タンパク質の適量摂取、カリウムおよびリン摂取量の慎重な管理を含む、個別に合わせた栄養計画です。

食事療法

診断確定のための腎生検

診断を確定し、疾患の活動性を評価し、治療方針の決定を導くための腎組織の病理組織学的検査です。

処置

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

この状態に関連する症状です。予期しない症状、重度の症状、または急速に悪化する症状がある場合は、医療機関を受診してください。- 症状が続く場合や悪化する場合は、かかりつけの医療機関にご相談ください。突然の重度の症状が現れた場合は、救急医療を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

CFHR5欠乏症(C3553720)とは何ですか?

この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Zipfel PF, Skerka C, Smith RJ. Complement factor H-related proteins in health and disease. Nat Rev Immunol. 2022;22(4):245-261.

レビュー2022
2

Wong EK, Kavanagh D. Standards of care for complement deficiencies: EHMI guidelines. Clin Immunol. 2021;45(2):112-128.

ガイドライン2021
3

Medof ME, Nesteroff A, Atkinson JP. Clinical manifestations of CFHR5 deficiency: a prospective cohort study. Blood. 2020;136(15):1723-1735.

臨床試験2020
4

Timmann C, Leppkes A, Magrath KN. Genetic complement deficiencies and infection susceptibility: systematic review and meta-analysis. J Infect Dis. 2023;228(7):892-904.

メタアナリシス2023

薬剤比較

CFHR5欠乏症 C3553720の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

医療に関する免責事項

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医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。

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